Immunológia

Guillain-Barre-szindróma

A Guillain-Barré-szindróma (GBS) egy ritka, perifériás idegek és ideggyökök autoimmun gyulladása, mely következtében mind az érző funkciók, mint a váz- és simaizmok működése is károsodik. A kór oka pontosan nem ismert; az esetek egy részében a betegség kezdete előtt gyomrot és a légutakat érintő fertőzés zajlik le. A leggyakoribb kórokozók, melyek kapcsolatba hozhatók a betegséggel: Campylobacter jejuni, a Mycoplasma pneumoniae, Cytomegalovirus (CMV), az Epstein-Barr vírus (EBV).

Guillain-Barre-szindróma oka, előfordulása

Az idegrendszer alegységei, az idegsejtek (neuronok) ingerületvezetését biztosító ún. myelinhüvelyek károsodása következtében károsodnak az érző és izomműködési funkciók.

Mint minden autoimmun betegségnél, a GBS esetében is a szervezet saját szöveteit testidegennek érzékeli. Ennek feltételezett oka, hogy a fent említett kórokozók felszínén elhelyezkedő antigén nagyon hasonló valamely saját sejtünk felszínén lévő antigénhez. Ez megtévesztheti az immunrendszert, aminek következtében a saját sejtet, szövetet, szervet ellenségnek véli, és elpusztítja.

A betegség mindkét nemet egyaránt érintheti, előfordulása 1:100000-hez. Magyarországon 100-200 Guillan-Barré-szindrómás beteget tartanak számon.

Guillain-Barre-szindróma tünetei

A betegség első tünetei a kéz- és lábujjakban jelentkező zsibbadás, bizsergő érzés. A „hangyamászásérzés” fokozatosan kezd a test felé terjedni, majd izomgyengeség és -fájdalom jelentkeznek. A hasizmok érintettsége székrekedéshez vezethet, illetve a betegek kb. 25%-ánál jelenik meg a légzőizmok gyengesége, mely légzési elégtelenséget okozhat. A beteg egyötödénél ingadozó vérnyomás, rendszertelen szívverés figyelhető meg. Gyakran a nyak izmai is érintettek, mely kiterjedhet a fej mozgatásáért felelős izmok, arcizmok idegsejtjeire is. Ennek kapcsán előfordulhat arcizom-gyengeség, nyelési nehézség.

Guillain-Barre-szindróma kezelése

A betegség legtöbb esetben 1-2 hónap alatt spontán is javul, és többnyire maradványtünetek nélkül vagy minimális maradványtünetekkel gyógyul. Az esetek csak kis részében jellemző maradandó végtagbénülás. Ha a légzőizmok, illetve a szív is érintett, a betegség végzetes is lehet.

Mivel az esetek többségében spontán gyógyulás következik be, a beteg gondos ápolására (gyógytorna, légzőtorna, megfelelő széklet- és vizeletürítés biztosítása), és a másodlagos szövődmények kivédésére kell hangsúlyt fektetni. Oki terápia a károsító immunfehérjék termelésének gátlása, eltávolítása a szervezetből. Ennek egyik lehetősége az ún. plazmaferezis, másrészről a nem specifikus immunglobulinok (immunfehérjék) adása.