Immunológia

Guillain-Barre-szindróma

Szerző: Immunközpont.hu Létrehozva: 2017.10.03 11:26 | Módosítva: 2019.12.10 10:14

A Guillain-Barré-szindróma (GBS) egy ritka, perifériás idegek és ideggyökök autoimmun gyulladása, mely következtében mind az érző funkciók, mint a váz- és simaizmok működése is károsodik. A kór oka pontosan nem ismert; az esetek egy részében a betegség kezdete előtt gyomrot és a légutakat érintő fertőzés zajlik le. A leggyakoribb kórokozók, melyek kapcsolatba hozhatók a betegséggel: Campylobacter jejuni, a Mycoplasma pneumoniae, Cytomegalovirus (CMV), az Epstein-Barr vírus (EBV).

Guillain-Barre-szindróma oka, előfordulása

Az idegrendszer alegységei, az idegsejtek (neuronok) ingerületvezetését biztosító ún. myelinhüvelyek károsodása következtében károsodnak az érző és izomműködési funkciók.

Mint minden autoimmun betegségnél, a GBS esetében is a szervezet saját szöveteit testidegennek érzékeli. Ennek feltételezett oka, hogy a fent említett kórokozók felszínén elhelyezkedő antigén nagyon hasonló valamely saját sejtünk felszínén lévő antigénhez. Ez megtévesztheti az immunrendszert, aminek következtében a saját sejtet, szövetet, szervet ellenségnek véli, és elpusztítja.

A betegség mindkét nemet egyaránt érintheti, előfordulása 1:100000-hez. Magyarországon 100-200 Guillan-Barré-szindrómás beteget tartanak számon.

Guillain-Barre-szindróma tünetei

A betegség első tünetei a kéz- és lábujjakban jelentkező zsibbadás, bizsergő érzés. A „hangyamászásérzés” fokozatosan kezd a test felé terjedni, majd izomgyengeség és -fájdalom jelentkeznek. A hasizmok érintettsége székrekedéshez vezethet, illetve a betegek kb. 25%-ánál jelenik meg a légzőizmok gyengesége, mely légzési elégtelenséget okozhat. A beteg egyötödénél ingadozó vérnyomás, rendszertelen szívverés figyelhető meg. Gyakran a nyak izmai is érintettek, mely kiterjedhet a fej mozgatásáért felelős izmok, arcizmok idegsejtjeire is. Ennek kapcsán előfordulhat arcizom-gyengeség, nyelési nehézség.

Guillain-Barre-szindróma kezelése

A betegség legtöbb esetben 1-2 hónap alatt spontán is javul, és többnyire maradványtünetek nélkül vagy minimális maradványtünetekkel gyógyul. Az esetek csak kis részében jellemző maradandó végtagbénülás. Ha a légzőizmok, illetve a szív is érintett, a betegség végzetes is lehet.

Mivel az esetek többségében spontán gyógyulás következik be, a beteg gondos ápolására (gyógytorna, légzőtorna, megfelelő széklet- és vizeletürítés biztosítása), és a másodlagos szövődmények kivédésére kell hangsúlyt fektetni. Oki terápia a károsító immunfehérjék termelésének gátlása, eltávolítása a szervezetből. Ennek egyik lehetősége az ún. plazmaferezis, másrészről a nem specifikus immunglobulinok (immunfehérjék) adása.

Téma szakértői

Dr. Prinz Géza

Dr. Prinz Géza

neurológus, pszichiáter, infektológus
Dr. Kádár János Dr. Kádár János

Dr. Kádár János

belgyógyász, immunológus, infektológus
Prof. Dr. Nékám Kristóf

Prof. Dr. Nékám Kristóf

belgyógyász, allergológus és klinikai immunológus, klinikai farmakológus

Hírek

Reumás ízületi gyulladás – az egész szervezetet megbetegíti

Reumás ízületi gyulladás – az egész szervezetet megbetegíti

A többnyire korral járó oszteoarthritisz, a kopásos ízületi gyulladás mellett, sokan már 40 éves kor körül is küzdenek ízületi fájdalmakkal. Ilyenkor a tünetek hátterében reumás ízületi gyulladás (rheumatoid arthritisz) is állhat. Ez az előbbitől eltérően egy autoimmun eredetű betegség és főként nőket érint. A tüneteiről és kezeléséről dr. Kádár János immunológust, az Immunközpont főorvosát kérdeztük.

Scleroderma vagy progresszív szisztémás sclerosis?

Scleroderma vagy progresszív szisztémás sclerosis?

Az első tünetek általában 40 éves kor körül kezdődnek, nők körében tízszer gyakrabban fordul elő, mint férfiaknál. A scleroderma és a progresszív (szisztémás) sclerosis változatos képe miatt, az érintetteknél eltérő tünetek jelentkezhetnek. Dr. Kádár János immunológust, az Immunközpont főorvosát a különbségekről kérdeztük.

Orvos válaszol

Kérdését itt teheti fel:

Prima Medica

Prima Medica Egészségcsoport