Scleroderma

Scleroderma

Szerző: Immunközpont.hu Létrehozva: 2023.07.05 14:38 | Módosítva: 2023.07.05 16:22

A scleroderma, vagy más néven szisztémás szklerózis krónikus autoimmun kórkép, amely a bőr megvastagodásával jár. A betegség a test kötőszöveteit támadja meg, amelyek funkciója, hogy támogassák és összekössék a belső szerveket, de hozzájárulnak a csontképzéshez, hozzákötik az izmokat a csontokhoz. A szkleroderma autoimmun kórkép, melyre a szervezetben zajló fokozott hegesedés, az érrendszer károsodása és kóros immunológiai folyamatok, köztük patológiás autoantitestek termelése jellemzőek. A betegség jelenleg nem gyógyítható, de a korai diagnózis felállításával a betegek életminősége a tünetek célzott enyhítésével javítható!

Sceloderma tünetei

Sceloderma kiváltó okai

Scleroderma lehetséges szövődményei

Scleroderma diagnosztizálása

Scleroderma kezelése 

A szkleroderma két fő formáját különböztetjük meg: a lokalizált scleroderma csak a bőrt érinti, míg a szisztémás sclerosis a bőrön kívül a belső szerveket és az ereket is károsítja. A szisztémás sclerosis szintén két betegségcsoportot foglal magában: a limitált és a diffúz formát. A limitált szisztémás sclerosis enyhébb lefolyású.

Sceloderma tünetei

Bőrtünetek: A scleroderma jellegzetes tünete a bőr megvastagodása és megkeményedése. A leggyakrabban érintett területek az ujjak, a kezek és az arc. A bőr keményebbé válik, elveszti rugalmasságát, és nehézséget okozhat a mozgásban. A bőr megkeményedése miatt a szokásos mozdulatok, mint például az ökölbe szorítás vagy a fogás, nehezebbé válhat. Ha a bőrelváltozás foltszerű, morfeáról beszélünk. Ha hosszanti, vonalszerű, akkor lineáris sclerodermának nevezzük. Az elváltozások betegtől függően akár nagy területet is boríthatnak.

Raynaud-szindróma: A Raynaud-szindróma a scleroderma egyik leggyakoribb tünete. Ez a keringési rendellenesség a kezek és a lábak kis ereinek görcsös összehúzódását eredményezi hideg vagy stresszes környezeti hatásokra. A Raynaud-szindróma következtében a végtagok hidegebbek lehetnek, a bőr elszíneződhet, és zsibbadás vagy fájdalom jelentkezhet.

Izom- és ízületi fájdalom: A scleroderma okozhat izom- és ízületi fájdalmakat, amelyek általában az egész testben jelentkezhetnek. Az ízületek merevebbek lehetnek, és az izomfájdalom gyengeséggel társulhat. Ez a tünetekkel járó fájdalom és korlátozott mozgás képességét eredményezheti.

Hajszálértágulatok: A scleroderma következtében a kis véredények érintettek lehetnek, ami hajszálértágulatok kialakulásához vezethet. Ezek a hajszálerek általában a bőrön jelennek meg, és vöröses vagy lila színűek lehetnek. A hajszálértágulatok leggyakrabban az ujjakban, a kézfejeken, az arcon és a nyakon jelentkeznek. Ezek a hajszálértágulatok érzékenyek lehetnek a hidegre és a stresszre, és esetenként fájdalmat okozhatnak.

Meszes bőr alatti csomók: A scleroderma során néhány betegnél meszes bőr alatti csomók is kialakulhatnak. Ezek a csomók a bőr alatt kemény és érzéketlen tapintásúak lehetnek. A meszes csomók általában a könyökön, a térdhajlatokban, a kézfejen és a lábon jelentkezhetnek. Néha a csomók fájdalmat okozhatnak, különösen nyomás vagy súrlódás esetén.

Emésztési problémák: A scleroderma hatással lehet az emésztőrendszerre is. Gyakori tünetek közé tartozik a nehézlégzés és a savas reflux, amely a gyomor savas tartalmának visszaáramlását okozza a nyelőcsőbe. Emellett a scleroderma befolyásolhatja a nyelést és az emésztést, ami nehézségeket okozhat a táplálkozásban és a folyadékbevitelben.

Légzőrendszeri problémák: A scleroderma hatással lehet a tüdőre, ami légzőszervi tünetekhez vezethet. A betegek nehézlégzést, száraz köhögést és fáradtságot tapasztalhatnak. Az idővel kialakuló tüdőfibrózis vagy tüdőmagas vérnyomás súlyosabb légzési problémákat okozhat.

Szem- és szájszárazság: Ez a tünet a kötőszövet megvastagodása miatt alakul ki, ami befolyásolhatja a könny- és nyálelválasztást. A szemészeti tünetek közé tartozik a száraz, égő vagy irritált érzés a szemekben. A kötőhártya gyulladása is előfordulhat, és a szemek vörösnek vagy duzzadtnak tűnhetnek. A szárazság miatt a betegek könnyezési nehézségeket tapasztalhatnak, és a kontaktlencse viselése kényelmetlen lehet. A szájszárazság a nyáltermelés csökkenése miatt alakul ki. Ez kellemetlenséget és nehézséget okozhat az evés, a beszéd és a nyelés során. A szájnyálkahártya szárazsága miatt a betegek hajlamosak lehetnek a szájüregi fertőzésekre és a fogínyproblémákra.

Sceloderma kiváltó oka

A scleroderma kialakulását a kötőszöveti sejtek túlzott aktivitása okozza, melyek a bőrben és a belső szervekben találhatóak. Ezek a sejtek fokozott mennyiségben termelik a kollagén nevű kötőszöveti rostot, amely lerakódik a bőrben és a belső szervek szövetében. Ennek eredményeként hegesedés (fibrózis) és a szövetek megvastagodása következik be. Ezen túlmenően, az erek falai beszűkülhetnek, aminek következtében a szervek és testrészek vérellátása sérülhet.

A fokozott kollagéntermelés pontos kiváltó okai még mindig nem teljesen ismertek. Az alábbiakban összefoglaljuk az eddigi ismereteket és lehetséges kiváltó tényezőket, amelyek a scleroderma kialakulásához kapcsolódhatnak.

Kapcsolódó cikkünk

Vitiligo és társbetegségei

Gyakran egyszerű kozmetikai problémaként kezelik, a vitiligo azonban ennél összetettebb betegség. Bár kialakulásának pontos okai nem tisztázottak, a legszélesebb körben elfogadott hipotézis szerint autoimmun betegség, melyhez több más kórkép is társulhat.

Autoimmun folyamat: Az autoimmun folyamatok egyik lehetséges tényezője a scleroderma kialakulásában. Az autoimmun betegségeknél az immunrendszer tévesen támadja meg a szervezet saját sejtjeit és szöveteit. A scleroderma esetében a kollagén és más kötőszöveti fehérjék iránti autoimmun reakciók állnak fenn, ami a bőr és más szervek kóros megvastagodásához vezethet.

Genetikai tényezők: A scleroderma esetében ismert genetikai hajlam van, bár a betegség öröklődése nem egyértelmű. Vannak olyan gének, amelyek hajlamosíthatnak valakit a scleroderma kialakulására vagy a betegség súlyosságára. Azonban a genetikai tényezők csak részben magyarázzák a scleroderma kialakulását, és más környezeti hatások is szükségesek ahhoz, hogy a scleroderma kifejlődjön. 

Környezeti tényezők: Különböző környezeti tényezők is szerepet játszhatnak a scleroderma kialakulásában. Ilyenek lehetnek a vírusfertőzések, például a hepatitis C és az Epstein-Barr vírus, amelyekhez az autoimmun reakciók kapcsolódnak. Egyes kutatások szerint a nehézfémek, például a szerves oldószerrel való hosszú távú expozíció is összefüggésbe hozható a scleroderma kockázatával.

Hormonális tényezők: A hormonális változások is befolyásolhatják a scleroderma kialakulását. A betegség gyakrabban fordul elő nőknél, mint férfiaknál, és az esetek egy részében a betegség kialakulása hormonális változásokkal, például terhességgel vagy menopauzával társulhat.

Scleroderma lehetséges szövődményei

Fibrózis: A scleroderma fő jellemzője a kollagén nevű kötőszövet túlzott lerakódása a bőrben és más szervekben. Ez a fokozott kollagén termelés hegesedéshez (fibrózis) vezet, ami a szervek és szövetek megvastagodásához és merevségéhez vezethet. A fibrózis okai részben a kötőszöveti sejtek túlzott aktivitásához kapcsolódnak.

Érrendszeri károsodás: A scleroderma során az érfalakban is kialakulhatnak kóros változások. Az erek beszűkülhetnek vagy megkeményedhetnek, ami a véráramlás korlátozásához és a szervek vérellátásának romlásához vezethet. Az érrendszeri károsodás okai között szerepelhet az immunrendszer diszfunkciója, az érfalakban található kollagén felhalmozódása, valamint a gyulladásos folyamatok.

Szervi károsodás: A scleroderma a belső szerveket is érintheti, mint például a tüdő, a szív, a vese vagy az emésztőrendszer. A szervi károsodás oka részben a fokozott kötőszöveti lerakódás és a fibrotikus folyamatok. A szervi károsodás súlyossága és kiterjedése változó lehet, és befolyásolhatja a szervek működését.

Immunrendszeri zavarok: A scleroderma hátterében az immunrendszer dysregulációja áll. Az immunrendszer autoimmun folyamatokat indíthat el, amelyekben a saját sejteket és szöveteket támadja meg. Ez az immunrendszeri zavar részben genetikai és környezeti tényezők eredménye lehet.

Gyulladásos folyamatok: A scleroderma során gyulladásos folyamatok alakulhatnak ki, amelyek szerepet játszhatnak a szöveti károsodásban és a fibrózisban. A gyulladásos folyamatok okai nem teljesen tisztázottak, de a túlzott immunreaktivitás és a kollagén felhalmozódása részt vehetnek ebben a folyamatban.

Cikkek melyeket mindenképpen olvasson el!

Scleroderma diagnosztizálása

A scleroderma diagnosztizálása átfogó klinikai vizsgálatot és laboratóriumi teszteket igényel,  mivel a tünetek rendkívűl változatosak. Az alábbiakban összefoglalom a scleroderma diagnosztizálásához használt módszereket és azok okait.

Orvosi anamnézis és fizikai vizsgálat: Az orvos részletesen kikérdezi a páciens tüneteit, azok kezdését és lefolyását, valamint az esetleges kockázati tényezőket. A fizikai vizsgálat során az orvos megfigyeli a bőr megvastagodását, a Raynaud-szindróma jeleit és egyéb lehetséges scleroderma-specifikus tüneteket.

Laboratóriumi tesztek: A vérkép és a vizeletvizsgálat segíthet az általános egészségi állapot, a gyulladásos folyamatok és a szervi károsodás kimutatásában. A specifikus laboratóriumi tesztek közé tartozik a rheumatoid faktor, az antitestek (pl. antinukleáris antitestek, Scl-70 antitestek) és az immunológiai markerek vizsgálata. Ezek a tesztek segíthetnek az autoimmun folyamatok és a scleroderma jelenlétének kimutatásában.

Képalkotó vizsgálatok: Az ultrahang, a röntgen és az MRI (mágneses rezonancia képalkotás) segíthetnek a szöveti változások és a szervi károsodás felmérésében. Ezek a vizsgálatok segíthetnek az érintett szervek állapotának és funkcionális változásainak megismerésében.

Biopszia: Ritkább esetekben a bőr- vagy szervbiopszia lehet szükséges. Ez során kis szövetmintákat vesznek a bőrből vagy az érintett szervből. A szövettani vizsgálat segíthet a fibrózis, a kötőszöveti elváltozások és más jellegzetes szövettani jelek kimutatásában.

Klinikai diagnosztikai kritériumok: A scleroderma diagnózisát specifikus klinikai kritériumok alapján is meghatározhatják. Az American College of Rheumatology (ACR) és az Európai Liga a Reumatológia (EULAR) közös irányelvei segíthetnek a diagnózis megerősítésében és a betegség típusának meghatározásában.

Scleroderma kezelése

A scleroderma jelenlegi kezelése törekszik a betegség tüneteinek enyhítésére, a progresszió lassítására és a szövődmények korai felismerésére és kezelésére, bár nincs elérhető gyógymód a fokozott kollagéntermelés leállítására. Az alábbiakban néhány kezelési módszerét és terápiás lehetőségét:

Szteroidkrémek és -tabletták: Az alkalmazásukkal a bőrtünetek kialakulását lelassíthatjuk, csökkenthetjük az ízületi és izomfájdalmat.

Érkeringést javító gyógyszerek: Hatásosak lehetnek a Raynaud-kór és a vese, valamint a tüdő vérellátásának javításában.

Vérnyomáscsökkentő terápia: Magasvérnyomás-betegség esetén lehet szükség vérnyomáscsökkentő gyógyszerekre.

Véralvadásgátló kezelés: Amennyiben a szív jobb kamrájában megnő a nyomás, véralvadásgátló terápia is szükségessé válhat.

Fizikoterápia: Megelőzheti a kontraktúrák kialakulását és segíthet fenntartani a mozgékonyságot.

Immunszuppresszív gyógyszerek: Diffúz bőrtünetek és tüdőérintettség esetén alkalmazhatók, mivel gyengítik az immunrendszert.

Protonpumpagátlók: Gyomorégés esetén alkalmazhatók a gyomorsav csökkentésére.

Antibiotikumok: A lassuló emésztőrendszer miatt a túlszaporodó bélbaktériumok kezelésére használhatók. 

Téma szakértője

  • Dr. Kádár János

  • Szakterületek:
    • belgyógyász, immunológus, infektológus
  • Specialitások:
    • Szisztémás autoimmun betegségek (SLE-lupus, Sjögren, stb.)
    • Habituális vetélések immunológiai okai
    • Ismeretlen eredetű láz
    • Kizárólag felnőtt ellátás (18 éves kor felett)

    Rendelés típusa:

    • személyes (rendelői) vizit
    • magyar és angol nyelvű ellátás / consultation in English available

Hírek

Fájdalmas csomók a lábszáron - mi okozhatja?

Fájdalmas csomók a lábszáron - mi okozhatja?

Az erythema nodosum a mélyben fekvő kiserek gyulladásához vezető késleltetett típusú túlérzékenységi reakció. Csomók formájában jelentkezik, elsősorban a sípcsonton feletti bőr területén. A betegség becslések szerint 100 000 emberből 1-5-öt érint. Dr. Kádár János, az Immunközpont belgyógyász, immunológus, infektológus szakembere szerint az erythema nodosumot a szervezet által idegennek tekintett antigének: fertőzések, gyógyszerek vagy akár téves felismerés miatt autoimmun gyulladásos állapotok egyaránt kiválthatják, azonban sokszor nem sikerül a pontos okot azonosítani.

Szem- és szájszárazság? Így enyhítheti a Sjögren-szindróma tüneteit

Szem- és szájszárazság? Így enyhítheti a Sjögren-szindróma tüneteit

A Sjögren-szindróma az egyik leggyakoribb autoimmun betegség, ami elsősorban a 30-65 év közötti hölgyeket érinti, és az életminőséget jelentősen befolyásoló tünetekkel bír. Dr. Kádár Jánost, az Immunközpont belgyógyász, immunológus, infektológus szakemberét kérdeztük arról, mire érdemes figyelniük a pácienseknek a hétköznapok során.

Orvos válaszol

Kérdését itt teheti fel:

Prima Medica Egészségközpontok