PSS - progresszív szisztémás szklerózis

Szerző: Immunközpont.hu Létrehozva: 2013.04.06 21:29 | Módosítva: 2023.07.27 14:45

A kötőszövet betegsége. Gyulladással, és következményes fibrózissal (slerosis) jár. A bőrt, ereket és izmokat érinti elsősorban, ritkábban érinti a belső szerveket - gyomor-bélrendszer, tüdő, szív és vese.

Progresszív szisztémás szklerózis: bevezetés

Progresszív szisztémás szklerózis: patofiziológia és klinikai jellemzők

Progresszív szisztémás szklerózis: diagnózis és differenciáldiagnózis

Progresszív szisztémás szklerózis: kezelési lehetőségek 

Progresszív szisztémás szklerózis: bevezetés

A progresszív szisztémás szklerózis (PSS), más néven szisztémás sclerosis vagy szisztémás szkleroderma, egy ritka és krónikus autoimmun betegség, mely az egész testet érinti. A PSS legfőbb jellemzője a kötőszövet és az érrendszer progresszív károsodása, mely a bőrön, valamint belső szerveken kialakuló szklerózishoz vezet.

a. Rövid áttekintés a progresszív szisztémás szklerózisról (PSS): A PSS egy komplex autoimmun kórkép, amelynek pontos oka még nem teljesen tisztázott, de feltételezik, hogy genetikai és környezeti tényezők együttesen járulnak hozzá kialakulásához. Az immunrendszer megtámadja a szervezet saját sejtjeit és szöveteit, különösen a kötőszövetet és az érfalakat. Ennek eredményeként a bőr, az izmok, a belső szervek (pl. tüdő, szív, vese) és az érrendszer elváltozásokon mennek keresztül.

b. A betegség definíciója és jellemzői: A PSS-t leginkább a bőr vastagodása és megkeményedése, valamint a szervek fibrotikus változásai jellemzik. A bőr érintett területei szűkülnek és merevebbé válnak, ami mozgáskorlátozottságot okozhat. A belső szervek érintettsége különböző lehet, és befolyásolhatja a tüdőt, a szívet, az emésztőrendszert, a veséket és más szerveket is. Ez gyakran súlyosabb tünetekhez vezethet, mint például légszomj, magas vérnyomás, szívritmuszavarok, veseelégtelenség és emésztési problémák.

c. A betegség előfordulása és demográfiai adatai: A PSS ritka betegségnek számít, és nagyobb arányban fordul elő nőknél, mint férfiaknál. Általában a 30 és 50 éves kor között jelentkezik, bár bármely életkorban kialakulhat. Etnikai alapon is eltérések figyelhetők meg, például magasabb előfordulási arányt mutattak ki afroamerikai, amerikai-indián és néhány latin-amerikai közösségben.

Mivel a PSS egy összetett és változatos betegség, az egyéni tünetek és a betegség lefolyása nagyban eltérő lehet. Ez megnehezíti a pontos diagnózist és a hatékony kezelést. A kutatások és a klinikai gyakorlat fejlődése azonban jelentős előrelépést eredményezett az utóbbi években, és újabb terápiás lehetőségekkel állnak rendelkezésre a betegek életminőségének javítására. 

Kapcsolódó cikkünk

Ismerje meg a CREST-szindróma 5 tünetét!

Télidőben gyakran a Raynaud-jelenség figyelmeztet elsőként a kezdődő betegségre. A hideg levegő hatására elfehéredő, elkékülő ujjvégek autoimmun betegséget is jelezhetnek, mely megfelelő kezelés nélkül akár az ujjak végleges deformálódásához is vezethet.

Progresszív szisztémás szklerózis: patofiziológia és klinikai jellemzők

a. Az autoimmun folyamat szerepe a PSS kialakulásában: A PSS patofiziológiája lényegében egy autoimmun folyamat, amelyben az immunrendszer tévesen azonosítja a szervezet saját sejtjeit és szöveteit külső ellenségként, és megtámadja azokat. A pontos kiváltó ok még nem ismert, de genetikai hajlam és környezeti tényezők, például fertőzések vagy bizonyos toxinok állhatnak a betegség hátterében. Az immunrendszer reakciója az érfalakat és a kötőszövetet károsítja, aminek következtében kialakul a fibrotikus változásokkal járó szklerózis.

b. Az érrendszeri és kötőszöveti károsodás mechanizmusa: Az autoimmun folyamat során az immunsejtek, például a T-limfociták és a B-limfociták, aktiválódnak és gyulladást okoznak az érrendszerben és a kötőszövetben. A károsodás a kollagén és más kötőszöveti fehérjék túlzott termelődéséhez vezet, aminek eredményeként a bőr és a szervek megkeményednek és rostosodnak (fibrózis). Az érfalak is érintettek lehetnek, ami az érrendszeri károsodásokhoz és az érfalak sűrűsödéséhez vezet, ami tovább ronthatja a véráramlást.

c. A bőr és a belső szervek érintettsége: A PSS jellemzője, hogy a betegség megjelenik mind a bőrön, mind a belső szerveken. A bőr érintett területein tapasztalható vastagodás és megkeményedés miatt a betegek gyakran tapasztalnak mozgáskorlátozottságot és fájdalmat. A belső szervek érintettsége sokféle lehet, és különböző szervekben alakulhat ki fibrotikus változás. A tüdőben az érrendszeri és kötőszöveti károsodás miatt tüdőfunkciós problémák jelentkezhetnek. A szívben az érrendszeri elváltozások ritmuszavarokhoz és szívelégtelenséghez vezethetnek. Emellett az emésztőrendszerben, a vesékben és más belső szervekben is kialakulhatnak komplikációk.

d. A klinikai tünetek és szervi komplikációk áttekintése: A PSS klinikai tünetei változatosak és széles skálán mozognak a betegség különböző szakaszaiban. A bőr megvastagodása és megkeményedése, különösen az ujjakban és az arcban, jellegzetes tünet. A Raynaud-szindróma gyakori velejárója, amely a hideg vagy stressz hatására fellépő ujjak és lábujjak érszűkületével jár, melyek sápadtak, majd kékes-lilás színt öltenek.

A belső szervek érintettsége miatt a tünetek és szövődmények különbözőek lehetnek. Például a tüdőben kialakuló fibrosis légszomjat és nehézlégzést okozhat. A szív érintettsége szívritmuszavarokat és szívelégtelenséget eredményezhet. A vesékben károsodások léphetnek fel, ami vesefunkció csökkenéséhez vezethet. Az emésztőrendszeri érintettség gyomor-bélrendszeri problémákat, felszívódási zavarokat és refluxot okozhat.

A progresszív szisztémás szklerózis sokféle klinikai tünettel és szervi komplikációval járhat, így a betegek gondozása multidiszciplináris megközelítést igényel az optimális kezelés és a szövődmények időbeni felismerése érdekében.

Progresszív szisztémás szklerózis: diagnózis és differenciáldiagnózis

a. A diagnózis alapelvei és kritériumai: A progresszív szisztémás szklerózis (PSS) diagnózisa nem mindig egyszerű, mivel a betegség tünetei változatosak lehetnek, és más autoimmun betegségekkel is átfedhetnek. A diagnózis alapját a beteg klinikai jellemzői, a fizikális vizsgálat és a laboratóriumi eredmények együttes értékelése képezi. Az American College of Rheumatology (ACR) és az European League Against Rheumatism (EULAR) által kidolgozott kritériumok segíthetnek a PSS diagnózisának megerősítésében.

b. Az anamnézis és fizikális vizsgálat szerepe a diagnózisban: Az alapos anamnézis felvétele és a részletes fizikális vizsgálat kulcsfontosságú a PSS diagnózisában. Az anamnézis során a beteg elmondhatja a panaszait, tüneteit, és ez alapján az orvos felteheti az első gyanút a PSS-re. A fizikális vizsgálat során az orvos megfigyeli a bőr vastagodását, megkeményedését, az esetleges Raynaud-szindrómát és más jellegzetes tüneteket, amelyek további irányt mutathatnak a diagnózis felé.

c. Laboratóriumi és képalkotó vizsgálatok jelentősége: A laboratóriumi vizsgálatok segítenek az orvosnak az immunológiai és gyulladásos folyamatok jelenlétének megállapításában. Az antitestek, például az antinukleáris antitestek (ANA), a szkleroderma-specifikus antitestek (pl. Scl-70) és a szkleroderma-szindrómához kapcsolódó antitestek (pl. centromer antitestek) kimutatása hasznos lehet a PSS diagnózisának megerősítésében. Az eritrocita ülepedési sebesség (ESR) és a C-reaktív fehérje (CRP) szintjének emelkedése a gyulladás jelenlétét jelezheti.

A képalkotó vizsgálatok, például a röntgen, az ultrahang, a CT és az MRI, segíthetnek az érintett szervek felismerésében és az érrendszeri elváltozások vizualizálásában. Az echokardiográfia hasznos lehet a szív érintettségének értékelésében.

d. Az egyéb autoimmun betegségektől való elkülönítés nehézségei: A PSS tünetei gyakran hasonlóak lehetnek más autoimmun betegségekhez, mint például a szisztémás lupus erythematosus (SLE) vagy a rheumatoid arthritis (RA). Ez megnehezíti a differenciáldiagnózist, és fontos, hogy az orvos kizárja más hasonló kórképeket. A specifikus laboratóriumi tesztek és képalkotó vizsgálatok segítenek az elkülönítésben. 

Cikkek melyeket mindenképpen olvasson el!

Progresszív szisztémás szklerózis: kezelési lehetőségek

a. Gyógyszeres terápia a PSS-ben: A progresszív szisztémás szklerózis (PSS) kezelésének célja a betegség tüneteinek enyhítése, a szervi komplikációk megelőzése és a beteg életminőségének javítása. A PSS kezelésében számos gyógyszert alkalmaznak, melyek célzottan hatnak az autoimmun folyamatra és a gyulladásos folyamatokra. Ezek közé tartoznak például a kortikoszteroidok, az immunmoduláns szerek és az immunszuppresszív szerek.

b. Az immunmodulációs és immunszuppresszív szerek alkalmazása: Az immunmodulációs és immunszuppresszív szerek olyan gyógyszerek, amelyek befolyásolják az immunrendszer működését. Ezek a gyógyszerek csökkenthetik az immunrendszer túlzott aktivitását és csökkenthetik az autoimmun folyamatokat. Például a methotrexate, az mycophenolate mofetil, az azathioprine és a cyclophosphamide olyan gyógyszerek, melyeket a PSS kezelésében használnak immunszuppresszív hatásuk miatt.

c. Tüneti kezelés a szervi érintettség szerint (bőr, tüdő, szív stb.): A PSS a bőrt és számos belső szervet is érinthet. Ezért a kezelésnek szervspecifikusnak kell lennie a tünetek enyhítésére. A bőrtünetek, mint a megkeményedett bőr vagy fekélyek, helyi kezelést igényelhetnek speciális krémekkel és hidratáló szerekkel. A tüdő érintettségének kezelésében a légzési nehézségek miatt oxigénterápia, pulmonális rehabilitáció vagy immunszuppresszív kezelés is szóba jöhet. A szív érintettségét szívmegfigyelés és szükség esetén szívgyógyszerek kezelése segíti.

d. Az interdiszciplináris gondozás és az együttműködő kezelés jelentősége: A PSS kezelése nagyon összetett és sokoldalú, mivel több szervrendszert érinthet. Az interdiszciplináris gondozás során különböző szakemberek, például reumatológusok, bőrgyógyászok, pulmonológusok, kardiológusok és egyéb szakértők együttműködnek a beteg gondozásában. Az együttműködő kezelés kulcsfontosságú, mivel az egyes szervek érintettségét és a tüneteket egyszerre kell kezelni. A gondozás folyamatos együttműködést és kommunikációt igényel az orvosok és a beteg között.

Csatlakozzon Ön is az autoimmun betegséggel - teljes életet Facebook csoportunkhoz, melynek szakmai hátterét az Immunközpont biztosítja.
Csoportunk célja, hogy segíthessük az érintetteket mindennapi életükben, megoszthassák egymással kérdéseiket és szakami támogatást kapjanak!

Facebook oldal: Immunközpont

Facebook csoport: autoimmun betegséggel - teljes életet 

Téma szakértői

Prof. Dr. Balázs Csaba

Prof. Dr. Balázs Csaba

belgyógyász, endokrinológus, immunológus
Dr. Selyem Réka

Dr. Selyem Réka

reumatológus
Dr. Kádár János

Dr. Kádár János

belgyógyász, immunológus, infektológus

Progresszív szisztémás szklerózis diagnózisa, kezelése, követése magánorvosi rendelőben Budapesten kiváló orvosokkal.

Hírek

Szem- és szájszárazság? Így enyhítheti a Sjögren-szindróma tüneteit

Szem- és szájszárazság? Így enyhítheti a Sjögren-szindróma tüneteit

A Sjögren-szindróma az egyik leggyakoribb autoimmun betegség, ami elsősorban a 30-65 év közötti hölgyeket érinti, és az életminőséget jelentősen befolyásoló tünetekkel bír. Dr. Kádár Jánost, az Immunközpont belgyógyász, immunológus, infektológus szakemberét kérdeztük arról, mire érdemes figyelniük a pácienseknek a hétköznapok során.

A Bechterew-kór 7 szövődménye, amiről önnek is tudnia kell

A Bechterew-kór 7 szövődménye, amiről önnek is tudnia kell

A Bechterew-kór krónikus, progresszív gyulladásos reumatológiai megbetegedés, ami a gerinc elmerevedéséhez vezethet. Dr. Kádár János, az Immunközpont belgyógyász, immunológus, infektológus orvosa szerint a kezeletlen Bechterew-kór által okozott fájdalom és merevség a betegek életminőségét és munkaképességét is befolyásolja, a betegség progressziójával pedig többféle szövődményre lehet számítani.

 

Orvos válaszol

Kérdését itt teheti fel:

Prima Medica Egészségközpontok

Tájékoztatjuk tisztelt pácienseinket, hogy a növekvő légúti megbetegedések száma miatt rendelőinkben újra kötelező a maszk használata mind az ott dolgozók, mind pedig a hozzánk érkező betegek és kísérőik számára. Kérjük szíves megértésüket és az előírás betartását!