Immunológia

PSS - progresszív szisztémás szklerózis

Szerző: Immunközpont.hu Létrehozva: 2013.04.06 21:29 | Módosítva: 2018.06.21 12:12
A kötőszövet betegsége. Gyulladással, és következményes fibrózissal (slerosis) jár. A bőrt, ereket és izmokat érinti elsősorban, ritkábban érinti a belső szerveket - gyomor-bélrendszer, tüdő, szív és vese.

Csatlakozzon Ön is az autoimmun betegséggel - teljes életet Facebook csoportunkhoz, melynek szakmai hátterét az Immunközpont biztosítja.
Csoportunk célja, hogy segíthessük az érintetteket mindennapi életükben, megoszthassák egymással kérdéseiket és szakami támogatást kapjanak!

Facebook oldal: Immunközpont

Facebook csoport: autoimmun betegséggel - teljes életet 


A progresszív szisztémás szklerózis tünetei

A progresszív szisztémás szklerózis általában lassan fejlődik ki, igen gyakran az első tünet a Raynaud jelenség lehet.

Raynaud jelenség: hidegre vagy érzelmi reakcióra jelentkező kétoldali érszűkület kialakulása elsősorban a kézujjakon, ritkábban a lábujjakon, melyet értágulat, livid elszíneződés követ.

Később apró hegesedések alakulnak ki, az ujjbegy tapintata egyenetlenné válik. Jellemző tünet még a az ujjak duzzanata, a kéz kisizületeinek fájdalmas, duzzanata.

A szkleroderma lehet helyi illetve egész testre kiterjedő.

A bőrtüneteknek három stádiuma ismert: duzzanat - beszűrődés - atrófia.

Az arc bőrének elmerevedése a mimika csökkenéséhez, megszűnéséhez vezet.

A bőrtünetek mellett lényegesek az életet veszélyeztető szisztémás tünetek. Mint pl. a tüdő-, szív érintettsége, gyulladása. De gyulladásba kerülhet a bélrendszer (nyelőcső, vékony- és vastagbél), az izmok, a vese. Ezen utóbbi a betegek majdnem felé értinti, és a következményes veseelégtelenség a halálozás gyakori oka.

CREST

A progresszív szisztémás szklerózis speciális formája. A rövidítés a jellemző betegségcsoport részeiből adódik: Calcionosis - Raynaud - Esophagus (nyelőcső) érintettség - Sclerodactilia (ujjak érintettsége) - Teleangiectasia

A progresszív szisztémás szklerózis immunológiai háttere

Eredete ismeretlen. Érelváltozások és fokozott kollagén képződés jellemzi.

A kórok tekintetében három elképzelés létezik:

  • kiserek mikrotrombózisa fokozott vérlemezke aktivitás miatt
  • kötőszövetet termelő sejtek fokozott aktivitása
  • autoimmun eredet

A progresszív szisztémás szklerózis kezelése, gondozása

A kezelés több területet céloz. Egyik az alapbetegség gyógyszeres kezelése. Másik a tüneti kezelések. Harmadik pedig a gyulladás csökkentése.

A kezelésnél nagyon fontos a gyógyszerek megfelelő dozírozása, kombinációja, a tünetek és szervkárosodások követése, azokhoz igazított terápia.

Téma szakértői

Dr. Kádár János

belgyógyász, immunológus, infektológus

Progresszív szisztémás szklerózis diagnózisa, kezelése, követése magánorvosi rendelőben Budapesten kiváló orvosokkal.

Hírek

Mi a különbség a szervspecifikus és szisztémás autoimmun betegség között?

Mi a különbség a szervspecifikus és szisztémás autoimmun betegség között?

Megkülönböztetünk szervspecifikus és szisztémás autoimmun betegségeket. Dr. Kádár János immunológus, az Immunközpont főorvosa elmagyarázta, hogy milyen tünetek utalhatnak rá, és melyik pontosan mit jelent.

Miért gyakoribbak nők körében az autoimmun betegségek?

Miért gyakoribbak nők körében az autoimmun betegségek?

Autoimmun betegségnek nevezzük, ha az immunrendszer a beteg saját szervezetét támadja meg. Az autoimmun betegségeknek több típusa létezik, ezek eltérő tüneteket okozhatnak, ám közös vonásuk, hogy többségében, mintegy 75%-ban nőket érintenek. Ennek okairól dr. Kádár János immunológust, az Immunközpont főorvosát kérdeztük.

Orvos válaszol

Kérdését itt teheti fel:

Prima Medica Egészséghálózat