Immunológia
Alattomos kór: a progresszív szisztémás szklerózis

Alattomos kór: a progresszív szisztémás szklerózis

Dr. Kádár János Létrehozva: 2016.09.07 Módosítva: 2020.09.02

A kézujjak rohamszerű elfehéredésével, elkékülése nem feltétlenül jelent megbetegedést. Kezdődhet azonban olyan kórkép, mely később az egész szervezetben elváltozásokat okozhat. A szisztémás szklerózis nem gyógyítható, de idejében felismerve a betegség lefolyása kedvezőbb lehet, az érintetteknél a tünetek súlyosbodása csökkenthető.

autoimmun betegség-szklerózisAz első tünetek

Autoimmun betegség, mely elsősorban a 40-60 év közötti nőkben jelentkezik. Első jele a Raynaud-jelenség néven is ismert tünet, melynek során az ujjakban a véráramlás gyakorlatilag leáll, az átlagosan pár perc hosszúságú rohamok idejére. Ezt követően az elfehéredett ujjakba az élet lassan visszatér, először lilássá, vagy normál színezetűvé válnak, majd a zsibbadás, fájdalom is megszűnik – sorolja a kezdeti jeleket dr. Kádár János immunológus, az Immunközpont orvosa. A betegek egy részénél egy éven belül megjelennek a betegség egyéb tünetei is, másoknál a betegség a későbbiekben nem okoz az egész szervezetre kiterjedő tüneteket és az is előfordulhat, hogy a Raynaud-jelenség megszűnését követően az érintettek más panaszt nem tapasztalnak.

Szisztémás, vagyis az egész szervezetet érinti

A progresszív szisztémás szklerózis nevében a progresszív szó a betegség fokozatos súlyosbodására utal, s amennyiben ez bekövetkezik, annak látható és nem látható jele is van. Az első tünetek az ujjakon jelentkeznek, majd idővel itt a véráramlás romlása és az erekben bekövetkező kedvezőtlen változások hatására is a bőr megkeményedése, megvastagodása figyelhető meg. A betegség lassú, fokozatos terjedése miatt idővel megjelennek a nem látható, szisztémás tünetei is. Az ereket érintő változások mellett a betegség jellegzetessége a kötőszöveti sejtek túlzott mértékű aktiválódása, emiatt nagy mennyiségű kollagén termelése. Az ujjakon látható bőr és a bőr alatti kötőszövet megkeményedése, megvastagodása tehát a belső szerveken is végbemegy, tulajdonképpen a túlzott kollagén termelődés megfojtja a szöveteket.

Egyre súlyosbodó tünetek

Az ujjakon jelentkező elváltozás a későbbiekben egyre tovább terjed, az alkar, majd a felkar irányába, érintheti a nyak, az arc bőrét – a mimikai mozgások beszűkülnek, a szájnyílás kisebbé válik - is. Hypo- és hyperpigmentáció is létrejöhet, fekélyek jelentkezhetnek az ujjbegyeken. Későbbi stádiumban testszerte jelentkező panaszok figyelhetők meg a betegekben. Az ujjakon a bőr egyre vastagabbá válik, begörbülnek, elmerevednek, emiatt mozgáskorlátozottság jön létre. A belső szerveket érintő kötőszöveti vastagodás a tüdőben, szívben, vesében és a gyomor-és bélrendszerben is megfigyelhető. Az érintett szervekben a kötőszövet megvastagodása miatt azok működése lényegesen romlik: tüdőfibrózis (a tüdő „korallszerű” átalakulása), nyelési nehézségek, elégtelen tápanyag felszívódás, légzészavar, szívmegnagyobbodás is kialakulhat.

Korai felismerés és folyamatos kontroll

A betegség kezelésének három pillére az immunszuppresszió (az immunműködés gátlása, melynek segítségével a kedvezőtlen immunfolyamatok visszaszorításával a betegség rosszabbodása is megfékezhető, lelassítható), a keringészavar csökkentése és a fibrózis, vagyis a kötőszövet megvastagodásának kezelése. A kezelés megválasztása mindig egyénre szabottan történik, attól is függően, hogy a betegség mely stádiumában történik a diagnózis. Dr. Kádár János elmondta, hogy a terápia sikeréhez az is hozzájárul, hogy a betegek megfelelő információval rendelkezzenek betegségükről, emellett fontos a beteg pszichés vezetése is, hiszen a szisztémás szklerózis által okozott küllemváltozás, rosszabb terhelhetőség miatt a beteg normális életvitele is megváltozhat. Emellett nagyon fontos a belső szervi tünetek változásait mielőbb felismerni és kezelni. Ennek érdekében fontos az évenkénti, vagy állapottól függően a gyakoribb kontroll.

Téma szakértője

  • Dr. Kádár János

    • belgyógyász, immunológus, infektológus
  • Specialitások:
    • Szisztémás autoimmun betegségek (SLE-lupus, Sjögren, stb.)
    • Infektológiai-fertőzéses betegségek
    • Habituális vetélések immunológiai okai
    • Ismeretlen eredetű láz
    • Bizonytalan eredetű ízületi fájdalmak
    • Kizárólag felnőtt ellátás (18 éves kor felett)

     

    Rendelés típusa:

    • személyes (rendelői) vizit
  • Rendelési helyszín:

Orvos válaszol

Tisztelt Doktor Nő! /Doktor Úr!
A Párom lábszárán először csak barna pigment foltok jelentek meg, majd kb. 1/2 év múlva ezek a foltok inkább piros kiütésekre hasonlítanak már és szinte az egész lábszárát befedik. Valamint a vádliján egybefüggő lilás "bevérzésnek" tűnő folt is megjelent. Azt mondja nem fáj neki, és ezért nem is nagyon foglalkozik vele. Engem annál inkább aggaszt, hogy valami nagy baj lehet a háttérben. Ön szerint jogos e az aggodalmam, és ha igen első körben milyen orvoshoz kellene fordulni? Nagyon várom a válaszát.
Üdvözlettel

Dr. Kádár János
Dr. Kádár János
Kedves Szabó Gabriella,

Lehet tovább is vizsgálni, de minden bizonnyal nincs elég nagy baj ahhoz, hogy agresszív immunológiai beavatkozások történjenek. További "rásegítő" probálkozásokat azonban megbeszélhetünk.

Tisztelettel,

Kádár János dr.

Kapcsolódó oldalak

Páciensek mondták

Udvarias

Kellemes, nyugodt légkör fogadott. Segítőkészek a nővérkek. A doktor úr udvarias, figyelmes, pontos.

További vélemények

Hírek

Mi a C-reaktív protein, mit mutat a CRP érték?

Mi a C-reaktív protein, mit mutat a CRP érték?

A C-reaktív protein szintje akkor emelkedik meg a vérben, ha a szervezetben valahol gyulladás zajlik. Dr. Kádár János immunológus, az Immunközpont főorvosa elmondta, hogy pontosan mit jelent ez, és mire kell figyelni a CRP érték kiértékelése kapcsán.

Vasculitis – autoimmun eredetű is lehet

Vasculitis – autoimmun eredetű is lehet

A vasculitis, másnéven az erek gyulladásos megbetegedése legtöbbször az egész szervezetet érinti. Jellemzően gyakran érintett a bőr, a vese, de bármelyik szervben kialakulhat. Dr. Kádár János immunológus, az Immunközpont főorvosa elmondta, hogy a betegségnek több oka lehet, gyakran más autoimmun kórképekkel együtt jelentkezik.

Orvos válaszol

Kérdését itt teheti fel:

Prima Medica

Prima Medica Egészségcsoport