Immunológia
Alattomos kór: a progresszív szisztémás szklerózis

Alattomos kór: a progresszív szisztémás szklerózis

Dr. Kádár János Létrehozva: 2016.09.07 Módosítva: 2020.12.02

A kézujjak rohamszerű elfehéredésével, elkékülése nem feltétlenül jelent megbetegedést. Kezdődhet azonban olyan kórkép, mely később az egész szervezetben elváltozásokat okozhat. A szisztémás szklerózis nem gyógyítható, de idejében felismerve a betegség lefolyása kedvezőbb lehet, az érintetteknél a tünetek súlyosbodása csökkenthető.

autoimmun betegség-szklerózisAz első tünetek

Autoimmun betegség, mely elsősorban a 40-60 év közötti nőkben jelentkezik. Első jele a Raynaud-jelenség néven is ismert tünet, melynek során az ujjakban a véráramlás gyakorlatilag leáll, az átlagosan pár perc hosszúságú rohamok idejére. Ezt követően az elfehéredett ujjakba az élet lassan visszatér, először lilássá, vagy normál színezetűvé válnak, majd a zsibbadás, fájdalom is megszűnik – sorolja a kezdeti jeleket dr. Kádár János immunológus, az Immunközpont orvosa. A betegek egy részénél egy éven belül megjelennek a betegség egyéb tünetei is, másoknál a betegség a későbbiekben nem okoz az egész szervezetre kiterjedő tüneteket és az is előfordulhat, hogy a Raynaud-jelenség megszűnését követően az érintettek más panaszt nem tapasztalnak.

Szisztémás, vagyis az egész szervezetet érinti

A progresszív szisztémás szklerózis nevében a progresszív szó a betegség fokozatos súlyosbodására utal, s amennyiben ez bekövetkezik, annak látható és nem látható jele is van. Az első tünetek az ujjakon jelentkeznek, majd idővel itt a véráramlás romlása és az erekben bekövetkező kedvezőtlen változások hatására is a bőr megkeményedése, megvastagodása figyelhető meg. A betegség lassú, fokozatos terjedése miatt idővel megjelennek a nem látható, szisztémás tünetei is. Az ereket érintő változások mellett a betegség jellegzetessége a kötőszöveti sejtek túlzott mértékű aktiválódása, emiatt nagy mennyiségű kollagén termelése. Az ujjakon látható bőr és a bőr alatti kötőszövet megkeményedése, megvastagodása tehát a belső szerveken is végbemegy, tulajdonképpen a túlzott kollagén termelődés megfojtja a szöveteket.

Egyre súlyosbodó tünetek

Az ujjakon jelentkező elváltozás a későbbiekben egyre tovább terjed, az alkar, majd a felkar irányába, érintheti a nyak, az arc bőrét – a mimikai mozgások beszűkülnek, a szájnyílás kisebbé válik - is. Hypo- és hyperpigmentáció is létrejöhet, fekélyek jelentkezhetnek az ujjbegyeken. Későbbi stádiumban testszerte jelentkező panaszok figyelhetők meg a betegekben. Az ujjakon a bőr egyre vastagabbá válik, begörbülnek, elmerevednek, emiatt mozgáskorlátozottság jön létre. A belső szerveket érintő kötőszöveti vastagodás a tüdőben, szívben, vesében és a gyomor-és bélrendszerben is megfigyelhető. Az érintett szervekben a kötőszövet megvastagodása miatt azok működése lényegesen romlik: tüdőfibrózis (a tüdő „korallszerű” átalakulása), nyelési nehézségek, elégtelen tápanyag felszívódás, légzészavar, szívmegnagyobbodás is kialakulhat.

Korai felismerés és folyamatos kontroll

A betegség kezelésének három pillére az immunszuppresszió (az immunműködés gátlása, melynek segítségével a kedvezőtlen immunfolyamatok visszaszorításával a betegség rosszabbodása is megfékezhető, lelassítható), a keringészavar csökkentése és a fibrózis, vagyis a kötőszövet megvastagodásának kezelése. A kezelés megválasztása mindig egyénre szabottan történik, attól is függően, hogy a betegség mely stádiumában történik a diagnózis. Dr. Kádár János elmondta, hogy a terápia sikeréhez az is hozzájárul, hogy a betegek megfelelő információval rendelkezzenek betegségükről, emellett fontos a beteg pszichés vezetése is, hiszen a szisztémás szklerózis által okozott küllemváltozás, rosszabb terhelhetőség miatt a beteg normális életvitele is megváltozhat. Emellett nagyon fontos a belső szervi tünetek változásait mielőbb felismerni és kezelni. Ennek érdekében fontos az évenkénti, vagy állapottól függően a gyakoribb kontroll.

Téma szakértője

Dr. Kádár János

belgyógyász, immunológus, infektológus

Kapcsolódó orvos válaszol bejegyzésünk

nyirokcsomó
ki a nyirokcsomó duzzanat, fertőzés miatt. Jártam ultrahangon, az orvos csak kifejezetten a nyirokcsomót vizsgálta meg, a környező részeket nem, a leletre azt írta, hogy reaktív nyirokcsomó. Ön szerint állhat leukémia, vagy limfóma a tünetek hátterében?

Válaszát előre is nagyon köszönöm!

Kapcsolódó oldalak

Páciensek mondták

Udvarias

Kellemes, nyugodt légkör fogadott. Segítőkészek a nővérkek. A doktor úr udvarias, figyelmes, pontos.

További vélemények

Hírek

Összehasonlító táblázat a COVID-19 oltásról

Összehasonlító táblázat a COVID-19 oltásról

Gyakran felmerülő kérdés a napokban, melyik COVID-19 elleni oltás adható különféle betegséggel élőknek. Ezért készítettünk egy összehasonlító táblázatot a COVID19 oltásokról. A táblázat a jelenleg rendelkezésünkre álló hivatalos alkalmazási előírásokból származó információkat tartalmazza.

 

FONTOS! Ezek általános irányelvek, mindenkinél egyedileg az oltó orvosnak kell mérlegelnie és szakmai döntést hoznia az olthatóságról - ide értve, hogy mit jelent az adott illetőnél a "fellángolás", az "egyensúly", a "jelentős eltérés".

Sjögren-szindróma: minél korábban jelentkezik, annál súlyosabb

Sjögren-szindróma: minél korábban jelentkezik, annál súlyosabb

A Sjögren-szindróma elsősorban 40 év feletti hölgyek körében fordul elő. Kutatók megfigyelték, hogy ha ennél korábban, 35 éves kor előtt kialakul, akkor van, hogy súlyosabb betegséget jelez. Az autoimmun kórkép tüneteiről dr. Kádár János immunológust, az Immunközpont főorvosát kérdeztük.

Orvos válaszol

Kérdését itt teheti fel:

Prima Medica

Prima Medica Egészséghálózat