Immunológia
Alattomos kór: a progresszív szisztémás szklerózis

Alattomos kór: a progresszív szisztémás szklerózis

Dr. Kádár János Létrehozva: 2016.09.07 Módosítva: 2020.12.02

A kézujjak rohamszerű elfehéredésével, elkékülése nem feltétlenül jelent megbetegedést. Kezdődhet azonban olyan kórkép, mely később az egész szervezetben elváltozásokat okozhat. A szisztémás szklerózis nem gyógyítható, de idejében felismerve a betegség lefolyása kedvezőbb lehet, az érintetteknél a tünetek súlyosbodása csökkenthető.

autoimmun betegség-szklerózisAz első tünetek

Autoimmun betegség, mely elsősorban a 40-60 év közötti nőkben jelentkezik. Első jele a Raynaud-jelenség néven is ismert tünet, melynek során az ujjakban a véráramlás gyakorlatilag leáll, az átlagosan pár perc hosszúságú rohamok idejére. Ezt követően az elfehéredett ujjakba az élet lassan visszatér, először lilássá, vagy normál színezetűvé válnak, majd a zsibbadás, fájdalom is megszűnik – sorolja a kezdeti jeleket dr. Kádár János immunológus, az Immunközpont orvosa. A betegek egy részénél egy éven belül megjelennek a betegség egyéb tünetei is, másoknál a betegség a későbbiekben nem okoz az egész szervezetre kiterjedő tüneteket és az is előfordulhat, hogy a Raynaud-jelenség megszűnését követően az érintettek más panaszt nem tapasztalnak.

Szisztémás, vagyis az egész szervezetet érinti

A progresszív szisztémás szklerózis nevében a progresszív szó a betegség fokozatos súlyosbodására utal, s amennyiben ez bekövetkezik, annak látható és nem látható jele is van. Az első tünetek az ujjakon jelentkeznek, majd idővel itt a véráramlás romlása és az erekben bekövetkező kedvezőtlen változások hatására is a bőr megkeményedése, megvastagodása figyelhető meg. A betegség lassú, fokozatos terjedése miatt idővel megjelennek a nem látható, szisztémás tünetei is. Az ereket érintő változások mellett a betegség jellegzetessége a kötőszöveti sejtek túlzott mértékű aktiválódása, emiatt nagy mennyiségű kollagén termelése. Az ujjakon látható bőr és a bőr alatti kötőszövet megkeményedése, megvastagodása tehát a belső szerveken is végbemegy, tulajdonképpen a túlzott kollagén termelődés megfojtja a szöveteket.

Egyre súlyosbodó tünetek

Az ujjakon jelentkező elváltozás a későbbiekben egyre tovább terjed, az alkar, majd a felkar irányába, érintheti a nyak, az arc bőrét – a mimikai mozgások beszűkülnek, a szájnyílás kisebbé válik - is. Hypo- és hyperpigmentáció is létrejöhet, fekélyek jelentkezhetnek az ujjbegyeken. Későbbi stádiumban testszerte jelentkező panaszok figyelhetők meg a betegekben. Az ujjakon a bőr egyre vastagabbá válik, begörbülnek, elmerevednek, emiatt mozgáskorlátozottság jön létre. A belső szerveket érintő kötőszöveti vastagodás a tüdőben, szívben, vesében és a gyomor-és bélrendszerben is megfigyelhető. Az érintett szervekben a kötőszövet megvastagodása miatt azok működése lényegesen romlik: tüdőfibrózis (a tüdő „korallszerű” átalakulása), nyelési nehézségek, elégtelen tápanyag felszívódás, légzészavar, szívmegnagyobbodás is kialakulhat.

Korai felismerés és folyamatos kontroll

A betegség kezelésének három pillére az immunszuppresszió (az immunműködés gátlása, melynek segítségével a kedvezőtlen immunfolyamatok visszaszorításával a betegség rosszabbodása is megfékezhető, lelassítható), a keringészavar csökkentése és a fibrózis, vagyis a kötőszövet megvastagodásának kezelése. A kezelés megválasztása mindig egyénre szabottan történik, attól is függően, hogy a betegség mely stádiumában történik a diagnózis. Dr. Kádár János elmondta, hogy a terápia sikeréhez az is hozzájárul, hogy a betegek megfelelő információval rendelkezzenek betegségükről, emellett fontos a beteg pszichés vezetése is, hiszen a szisztémás szklerózis által okozott küllemváltozás, rosszabb terhelhetőség miatt a beteg normális életvitele is megváltozhat. Emellett nagyon fontos a belső szervi tünetek változásait mielőbb felismerni és kezelni. Ennek érdekében fontos az évenkénti, vagy állapottól függően a gyakoribb kontroll.

Téma szakértője

  • Dr. Kádár János

  • Szakterületek:
    • belgyógyász, immunológus, infektológus
  • Specialitások:
    • Szisztémás autoimmun betegségek (SLE-lupus, Sjögren, stb.)
    • Infektológiai-fertőzéses betegségek
    • Habituális vetélések immunológiai okai
    • Ismeretlen eredetű láz
    • Bizonytalan eredetű ízületi fájdalmak
    • Kizárólag felnőtt ellátás (18 éves kor felett)

     

    Rendelés típusa:

    • személyes (rendelői) vizit

Orvos válaszol

Tisztelt Doktor ùr,

24 éves, férfi sportoló vagyok, egy éve derék panaszokkal, mióta sérvet kaptam egy emeléssel. Más izületi problémám nincs.
Régebben egy csontcintigráfiát még a gerincsérvem (L5-S1) miatt készítettek egy MR alapján észrevett kis haemangioma miatt, daganat kizárása céljából. A csontcintigráfia viszont az SI izületben kétoldali dúsulást mutatott ki, úgyhogy a sacroilietis gyanúja miatt reumatológus SI ízületi MR-t írt ki, továbbá egy HLA-B27 tesztet is kiírt. Autoimmunt szeretne kizárni.
Napok óta nem tudok aludni, mert gondolom, hogy Ankylosing Spondylitis-re gyanakszik, de igazából nem világosított fel, hogy ha HLA-B27 pozitív lesz, és az MR is sacroiliitis-t mutat majd ki, akkor mennyi az esélye annak, hogy autoimmun Ankylosing Spondylitis/Bechterew kór/Reaktív arthritis áll fent nálam? Elmondhatatlanul ideges vagyok.

Köszönöm válaszát.

Dr. Kádár János
Dr. Kádár János
Kedves Érdeklődő!

Pár adatot hadd írjak le a vélemény előtt:
1./ a csont-scintigraphia fölöttébb megbízhatatlanul értékelhető diagnosztikai jelként, inkább csak az ismert sacroileitis aktivitásának megítélésére használatos;
2./ a HLA-B27 inkább csak népességi-statisztikai szinten értékelhető, nem jelentős diagnosztikai kritérium,
3./ a hagyományos immunvizsgálatok szinte sohasem pozitívak SNSA-ban.

Javaslom, akkor beszéljünk, ha meg van az MR vizsgálati lelete is.
Tisztelettel,
Kádár János dr.

Kapcsolódó oldalak

Páciensek mondták

Udvarias

Kellemes, nyugodt légkör fogadott. Segítőkészek a nővérkek. A doktor úr udvarias, figyelmes, pontos.

További vélemények

Hírek

Alopecia areata – foltos hajhullás

Alopecia areata – foltos hajhullás

Az elmúlt napokban került a reflektorfénybe, az Oscar-gálán történtek kapcsán az alopecia areata nevű autoimmun betegség. A Will Smith feleségénél kialakult kórkép kiváltó okairól és a kezelési lehetőségekről dr. Kádár János immunológussal, az Immunközpont főorvosával beszélgettünk.

Ezért fontos autoimmun betegeknek a D-vitamin pótlás

Ezért fontos autoimmun betegeknek a D-vitamin pótlás

Az őszi és a tavaszi időszakban mindenkinek fontos a napi D-vitamin pótlásról gondoskodni. Arról, hogy ez miért különösen lényeges autoimmun betegek számára, dr. Kádár János immunológus, az Immunközpont főorvosa nyilatkozott.

Orvos válaszol

Kérdését itt teheti fel:

Prima Medica Egészségközpontok

Tájékoztatjuk tisztelt pácienseinket, hogy a hatályban lévő jogszabályok szerint rendelőinkben továbbra is kötelező a maszk használata mind az ott dolgozók, mind pedig a hozzánk érkező betegek és kísérőik számára. Kérjük szíves megértésüket és az előírás betartását!