Alattomos kór: a progresszív szisztémás szklerózis
A kézujjak rohamszerű elfehéredésével, elkékülése nem feltétlenül jelent megbetegedést. Kezdődhet azonban olyan kórkép, mely később az egész szervezetben elváltozásokat okozhat. A szisztémás szklerózis nem gyógyítható, de idejében felismerve a betegség lefolyása kedvezőbb lehet, az érintetteknél a tünetek súlyosbodása csökkenthető.
Az első tünetek
Autoimmun betegség, mely elsősorban a 40-60 év közötti nőkben jelentkezik. Első jele a Raynaud-jelenség néven is ismert tünet, melynek során az ujjakban a véráramlás gyakorlatilag leáll, az átlagosan pár perc hosszúságú rohamok idejére. Ezt követően az elfehéredett ujjakba az élet lassan visszatér, először lilássá, vagy normál színezetűvé válnak, majd a zsibbadás, fájdalom is megszűnik – sorolja a kezdeti jeleket dr. Kádár János immunológus, az Immunközpont orvosa. A betegek egy részénél egy éven belül megjelennek a betegség egyéb tünetei is, másoknál a betegség a későbbiekben nem okoz az egész szervezetre kiterjedő tüneteket és az is előfordulhat, hogy a Raynaud-jelenség megszűnését követően az érintettek más panaszt nem tapasztalnak.
Szisztémás, vagyis az egész szervezetet érinti
A progresszív szisztémás szklerózis nevében a progresszív szó a betegség fokozatos súlyosbodására utal, s amennyiben ez bekövetkezik, annak látható és nem látható jele is van. Az első tünetek az ujjakon jelentkeznek, majd idővel itt a véráramlás romlása és az erekben bekövetkező kedvezőtlen változások hatására is a bőr megkeményedése, megvastagodása figyelhető meg. A betegség lassú, fokozatos terjedése miatt idővel megjelennek a nem látható, szisztémás tünetei is. Az ereket érintő változások mellett a betegség jellegzetessége a kötőszöveti sejtek túlzott mértékű aktiválódása, emiatt nagy mennyiségű kollagén termelése. Az ujjakon látható bőr és a bőr alatti kötőszövet megkeményedése, megvastagodása tehát a belső szerveken is végbemegy, tulajdonképpen a túlzott kollagén termelődés megfojtja a szöveteket.
Egyre súlyosbodó tünetek
Az ujjakon jelentkező elváltozás a későbbiekben egyre tovább terjed, az alkar, majd a felkar irányába, érintheti a nyak, az arc bőrét – a mimikai mozgások beszűkülnek, a szájnyílás kisebbé válik - is. Hypo- és hyperpigmentáció is létrejöhet, fekélyek jelentkezhetnek az ujjbegyeken. Későbbi stádiumban testszerte jelentkező panaszok figyelhetők meg a betegekben. Az ujjakon a bőr egyre vastagabbá válik, begörbülnek, elmerevednek, emiatt mozgáskorlátozottság jön létre. A belső szerveket érintő kötőszöveti vastagodás a tüdőben, szívben, vesében és a gyomor-és bélrendszerben is megfigyelhető. Az érintett szervekben a kötőszövet megvastagodása miatt azok működése lényegesen romlik: tüdőfibrózis (a tüdő „korallszerű” átalakulása), nyelési nehézségek, elégtelen tápanyag felszívódás, légzészavar, szívmegnagyobbodás is kialakulhat.
Korai felismerés és folyamatos kontroll
A betegség kezelésének három pillére az immunszuppresszió (az immunműködés gátlása, melynek segítségével a kedvezőtlen immunfolyamatok visszaszorításával a betegség rosszabbodása is megfékezhető, lelassítható), a keringészavar csökkentése és a fibrózis, vagyis a kötőszövet megvastagodásának kezelése. A kezelés megválasztása mindig egyénre szabottan történik, attól is függően, hogy a betegség mely stádiumában történik a diagnózis. Dr. Kádár János elmondta, hogy a terápia sikeréhez az is hozzájárul, hogy a betegek megfelelő információval rendelkezzenek betegségükről, emellett fontos a beteg pszichés vezetése is, hiszen a szisztémás szklerózis által okozott küllemváltozás, rosszabb terhelhetőség miatt a beteg normális életvitele is megváltozhat. Emellett nagyon fontos a belső szervi tünetek változásait mielőbb felismerni és kezelni. Ennek érdekében fontos az évenkénti, vagy állapottól függően a gyakoribb kontroll.
Téma szakértője
-
Dr. Kádár János
-
Szakterületek:
- belgyógyász, immunológus, infektológus
-
Specialitások:
- Szisztémás autoimmun betegségek (SLE-lupus, Sjögren, stb.)
- Habituális vetélések immunológiai okai
- Ismeretlen eredetű láz
- Kizárólag felnőtt ellátás (18 éves kor felett)
Rendelés típusa:
- személyes (rendelői) vizit
- magyar és angol nyelvű ellátás / consultation in English available
Orvos válaszol
24 éves, férfi sportoló vagyok, egy éve derék panaszokkal, mióta sérvet kaptam egy emeléssel. Más izületi problémám nincs.
Régebben egy csontcintigráfiát még a gerincsérvem (L5-S1) miatt készítettek egy MR alapján észrevett kis haemangioma miatt, daganat kizárása céljából. A csontcintigráfia viszont az SI izületben kétoldali dúsulást mutatott ki, úgyhogy a sacroilietis gyanúja miatt reumatológus SI ízületi MR-t írt ki, továbbá egy HLA-B27 tesztet is kiírt. Autoimmunt szeretne kizárni.
Napok óta nem tudok aludni, mert gondolom, hogy Ankylosing Spondylitis-re gyanakszik, de igazából nem világosított fel, hogy ha HLA-B27 pozitív lesz, és az MR is sacroiliitis-t mutat majd ki, akkor mennyi az esélye annak, hogy autoimmun Ankylosing Spondylitis/Bechterew kór/Reaktív arthritis áll fent nálam? Elmondhatatlanul ideges vagyok.
Köszönöm válaszát.
Pár adatot hadd írjak le a vélemény előtt:
1./ a csont-scintigraphia fölöttébb megbízhatatlanul értékelhető diagnosztikai jelként, inkább csak az ismert sacroileitis aktivitásának megítélésére használatos;
2./ a HLA-B27 inkább csak népességi-statisztikai szinten értékelhető, nem jelentős diagnosztikai kritérium,
3./ a hagyományos immunvizsgálatok szinte sohasem pozitívak SNSA-ban.
Javaslom, akkor beszéljünk, ha meg van az MR vizsgálati lelete is.
Tisztelettel,
Kádár János dr.
Kapcsolódó oldalak
Páciensek mondták
Szakmai tapasztalat
További véleményekDr. Kádár Jánosnál jártam lupusszal. Kiváló orvos. Empatikus hozzáállása és szakmai tapasztalatai, tudása alapján határozottan ajánlom őt mindazoknak, akik ezzel betegséggel küzdenek.
