Alattomos kór: a progresszív szisztémás szklerózis

Alattomos kór: a progresszív szisztémás szklerózis

Dr. Kádár János Módosítva: 2020.12.02 13:31

A kézujjak rohamszerű elfehéredésével, elkékülése nem feltétlenül jelent megbetegedést. Kezdődhet azonban olyan kórkép, mely később az egész szervezetben elváltozásokat okozhat. A szisztémás szklerózis nem gyógyítható, de idejében felismerve a betegség lefolyása kedvezőbb lehet, az érintetteknél a tünetek súlyosbodása csökkenthető.

autoimmun betegség-szklerózisAz első tünetek

Autoimmun betegség, mely elsősorban a 40-60 év közötti nőkben jelentkezik. Első jele a Raynaud-jelenség néven is ismert tünet, melynek során az ujjakban a véráramlás gyakorlatilag leáll, az átlagosan pár perc hosszúságú rohamok idejére. Ezt követően az elfehéredett ujjakba az élet lassan visszatér, először lilássá, vagy normál színezetűvé válnak, majd a zsibbadás, fájdalom is megszűnik – sorolja a kezdeti jeleket dr. Kádár János immunológus, az Immunközpont orvosa. A betegek egy részénél egy éven belül megjelennek a betegség egyéb tünetei is, másoknál a betegség a későbbiekben nem okoz az egész szervezetre kiterjedő tüneteket és az is előfordulhat, hogy a Raynaud-jelenség megszűnését követően az érintettek más panaszt nem tapasztalnak.

Szisztémás, vagyis az egész szervezetet érinti

A progresszív szisztémás szklerózis nevében a progresszív szó a betegség fokozatos súlyosbodására utal, s amennyiben ez bekövetkezik, annak látható és nem látható jele is van. Az első tünetek az ujjakon jelentkeznek, majd idővel itt a véráramlás romlása és az erekben bekövetkező kedvezőtlen változások hatására is a bőr megkeményedése, megvastagodása figyelhető meg. A betegség lassú, fokozatos terjedése miatt idővel megjelennek a nem látható, szisztémás tünetei is. Az ereket érintő változások mellett a betegség jellegzetessége a kötőszöveti sejtek túlzott mértékű aktiválódása, emiatt nagy mennyiségű kollagén termelése. Az ujjakon látható bőr és a bőr alatti kötőszövet megkeményedése, megvastagodása tehát a belső szerveken is végbemegy, tulajdonképpen a túlzott kollagén termelődés megfojtja a szöveteket.

Egyre súlyosbodó tünetek

Az ujjakon jelentkező elváltozás a későbbiekben egyre tovább terjed, az alkar, majd a felkar irányába, érintheti a nyak, az arc bőrét – a mimikai mozgások beszűkülnek, a szájnyílás kisebbé válik - is. Hypo- és hyperpigmentáció is létrejöhet, fekélyek jelentkezhetnek az ujjbegyeken. Későbbi stádiumban testszerte jelentkező panaszok figyelhetők meg a betegekben. Az ujjakon a bőr egyre vastagabbá válik, begörbülnek, elmerevednek, emiatt mozgáskorlátozottság jön létre. A belső szerveket érintő kötőszöveti vastagodás a tüdőben, szívben, vesében és a gyomor-és bélrendszerben is megfigyelhető. Az érintett szervekben a kötőszövet megvastagodása miatt azok működése lényegesen romlik: tüdőfibrózis (a tüdő „korallszerű” átalakulása), nyelési nehézségek, elégtelen tápanyag felszívódás, légzészavar, szívmegnagyobbodás is kialakulhat.

Korai felismerés és folyamatos kontroll

A betegség kezelésének három pillére az immunszuppresszió (az immunműködés gátlása, melynek segítségével a kedvezőtlen immunfolyamatok visszaszorításával a betegség rosszabbodása is megfékezhető, lelassítható), a keringészavar csökkentése és a fibrózis, vagyis a kötőszövet megvastagodásának kezelése. A kezelés megválasztása mindig egyénre szabottan történik, attól is függően, hogy a betegség mely stádiumában történik a diagnózis. Dr. Kádár János elmondta, hogy a terápia sikeréhez az is hozzájárul, hogy a betegek megfelelő információval rendelkezzenek betegségükről, emellett fontos a beteg pszichés vezetése is, hiszen a szisztémás szklerózis által okozott küllemváltozás, rosszabb terhelhetőség miatt a beteg normális életvitele is megváltozhat. Emellett nagyon fontos a belső szervi tünetek változásait mielőbb felismerni és kezelni. Ennek érdekében fontos az évenkénti, vagy állapottól függően a gyakoribb kontroll.

Téma szakértője

  • Dr. Kádár János

  • Szakterületek:
    • belgyógyász, immunológus, infektológus
  • Specialitások:
    • Szisztémás autoimmun betegségek (SLE-lupus, Sjögren, stb.)
    • Habituális vetélések immunológiai okai
    • Ismeretlen eredetű láz
    • Kizárólag felnőtt ellátás (18 éves kor felett)

    Rendelés típusa:

    • személyes (rendelői) vizit
    • magyar és angol nyelvű ellátás / consultation in English available

Orvos válaszol

Tisztelt Doktor Úr/Nő !
Szeretném megkérdezni, hogy SLE, vagy DLE gyanúja esetén az Önök központjában ambulánsan elvégezhetők-e a szükséges és kapcsolódó belső szervi vizsgálatok. Amennyiben igen szeretném tudni ennek költségvonzatát, mivel tudatlanságom okán az árlistából nem tudom megállapítani.
Tisztelettel és köszönettel: Nagy Jolán

Dr. Kádár János
Dr. Kádár János
Kedves Asszonyom,

igen, van mód részletes és teljes körű vizsgálatokra is a Központunkban.

A laborvizsgálatok ára nagyrészt attól is függ, Ön milyen meghatározásokat tud otthon elvégeztetni.

Az immunlabor-vizsgálatok ára körül-belül 35 ezer forint, ill. a klinikai képtől függően szükség lehet még mellkas rtg-re (otthon vagy nálunk 11 ezer Ft), UH-ra stb.

Tisztelettel várjuk az Intézményünkben.

Kádár János dr.

Kapcsolódó oldalak

Páciensek mondták

Nagytudású

Szinte nincs várakozási idő, az immonológus főorvos kedves, figyelmes, nagytudású, a recepciósok is segítőkészek. Köszönöm!

További vélemények

Hírek

A pikkelysömör nem fertőz, de megbélyegezheti a betegeket

A pikkelysömör nem fertőz, de megbélyegezheti a betegeket

A psoriasis a krónikus autoimmun betegségek közé tartozik, ami több mint 125 millió embert érint világszerte, vagyis a teljes népesség nagyjából 3 százalékát. Az arcon, a nyakon és a test más, jól látható részein megjelenő ezüstfehér pikkelyekkel borított, vaskos hámló foltok nem fertőznek, mégis súlyos negatív pszichológiai hatással vannak az érintettekre – mondja dr. Kádár János belgyógyász, immunológus, infektológus, az Immunközpont orvosa.

Fájdalmas csomók a lábszáron - mi okozhatja?

Fájdalmas csomók a lábszáron - mi okozhatja?

Az erythema nodosum a mélyben fekvő kiserek gyulladásához vezető késleltetett típusú túlérzékenységi reakció. Csomók formájában jelentkezik, elsősorban a sípcsonton feletti bőr területén. A betegség becslések szerint 100 000 emberből 1-5-öt érint. Dr. Kádár János, az Immunközpont belgyógyász, immunológus, infektológus szakembere szerint az erythema nodosumot a szervezet által idegennek tekintett antigének: fertőzések, gyógyszerek vagy akár téves felismerés miatt autoimmun gyulladásos állapotok egyaránt kiválthatják, azonban sokszor nem sikerül a pontos okot azonosítani.

Orvos válaszol

Kérdését itt teheti fel:

SPECIALIZÁLT KÖZPONTOK