Scleroderma vagy progresszív szisztémás sclerosis?

Progresszív (szisztémás) sclerosis

Az érintett bőrterület megvastagodásával járó kórkép egyike a leggyakoribb autoimmun betegségeknek. A progresszív, szisztémás sclerosis az egész szervezetet érinti. Az elváltozás érintheti a bőr mellett az ízületek, izmok, erek és belső szervek kötőszöveti állományát is.

Scleroderma

A scleroderma csak a bőrt betegíti meg, a betegség ezen formája tehát a belső szerveket és a vérereket nem érinti. Limitált sclerosis esetén többnyire mindig ugyanazon a helyen jelentkeznek a tünetek. Ezen belül morphea esetén a tünetek foltokban, lineáris scleroderma esetén hosszanti irányban jelentkezik a bőr megvastagodása. A diffúz sclerosis viszont majdnem a teljes bőrfelületen jelentkezik.

Mi okozza a tüneteket?

A scleroderma szó szerinti fordításban kemény bőrt jelent. Az autoimmun betegségek közös jellemzője, hogy az immunrendszer a saját szervezet ellen fordul, a saját szöveteket támadja meg.

Scleroderma esetén a betegség a szervezet kötőszöveteit, a kollagéntermelő sejteket betegíti meg. Ennek hatására a kollagén túlzott termelődése jön létre, ami felhalmozódik a bőrben és más szervekben – a sclerosis típusától függően. Scleroderma esetén a bőr feszül, megvastagszik. Progresszív szisztémás sclerosis esetén azonban már nemcsak a bőrben, hanem a belső szervekben és a vérerekben lévő kollagéntermelő sejtek is megbetegedtek. A kezekben lévő vérerek beszűkülnek, el is záródhatnak, a Raynaud-jelenség szinte az összes szisztémás sclerosis esetnél megfigyelhető. A belső szerveket érintő kötőszöveti elváltozások miatt tüdő és a szív problémák, nyelőcső-, gyomor-, illetve bélrendszer panaszok is jelentkezhetnek.

Jellegzetes panaszok – betegségre utaló tünetek:

• fáradtság, kimerültség
• ízületi- és izomfájdalom
• a bőr megvastagodása elsősorban az ujjakon, száj körül, orron és a füleken
• fekélyek, sebek a bőrön
• Raynaud-jelenség
• csökkent könny- illetve nyáltermelés
• a belső szervi kötőszövetes elváltozást jelezhetik az alábbi tünetek, attól függően, hogy melyik szerv érintett: nehézlégzés nyugalomban is, köhögés, szapora szívverés, magas vérnyomás

Scleroderma és progresszív szisztémás sclerosis – kivizsgálás és kezelés

• Mindkét betegség változatos képet mutat, a tünetek közül nem mindegyik jelentkezik, nem egyszerre és a panaszok súlyossága is eltérő lehet.
• Fontos annak a felismerés, hogy szisztémás érintettséggel járó esetről van-e szó. A tüdő, a vese, a kiserek vagy esetleg az emésztőrendszer érintettsége esetén, kezelés nélkül az életkilátások is romolhatnak. A tüdő vizsgálatánál fibrózist keresnek – légzésromlással vagy a kisvérkörben a keringési nyomás emelkedésével. - A vesevizsgálatok a vérnyomás mérésére, a méregtelenítő funkciók megítélésére és vizelet vizsgálatokra terjednek ki.
• Krónikus autoimmun betegségek, pontos kiváltó okai nem ismertek. Gyakran társulnak egyéb autoimmun betegségekhez is.
• Ha panaszaink vannak, a kivizsgálást immunológus végzi. A kórtörténet felvétele és fizikális vizsgálat mellett vérvizsgálattal és a belső szervi tünetek alapján kerülhet sor a diagnózis megállapítására.
• Nem gyógyítható, de kezeléssel jó életminőséget lehet elérni. A terápia része a gyógyszeres kezelés mellett a gyógytorna és az életmód változtatás is. A kezelésben nagyon fontos a jó orvos-beteg kommunikáció és együttműködés.