Immunológia
Scleroderma vagy progresszív szisztémás sclerosis?

Scleroderma vagy progresszív szisztémás sclerosis?

Dr. Kádár János Létrehozva: 2020.10.01 Módosítva: 2020.10.02

Az első tünetek általában 40 éves kor körül kezdődnek, nők körében tízszer gyakrabban fordul elő, mint férfiaknál. A scleroderma és a progresszív (szisztémás) sclerosis változatos képe miatt, az érintetteknél eltérő tünetek jelentkezhetnek. Dr. Kádár János immunológust, az Immunközpont főorvosát a különbségekről kérdeztük.

Progresszív (szisztémás) sclerosis

Az érintett bőrterület megvastagodásával járó kórkép egyike a leggyakoribb autoimmun betegségeknek. A progresszív, szisztémás sclerosis az egész szervezetet érinti. Az elváltozás érintheti a bőr mellett az ízületek, izmok, erek és belső szervek kötőszöveti állományát is.

Scleroderma

A scleroderma csak a bőrt betegíti meg, a betegség ezen formája tehát a belső szerveket és a vérereket nem érinti. Limitált sclerosis esetén többnyire mindig ugyanazon a helyen jelentkeznek a tünetek. Ezen belül morphea esetén a tünetek foltokban, lineáris scleroderma esetén hosszanti irányban jelentkezik a bőr megvastagodása. A diffúz sclerosis viszont majdnem a teljes bőrfelületen jelentkezik.

Mi okozza a tüneteket?

A scleroderma szó szerinti fordításban kemény bőrt jelent. Az autoimmun betegségek közös jellemzője, hogy az immunrendszer a saját szervezet ellen fordul, a saját szöveteket támadja meg.

 

Scleroderma esetén a betegség a szervezet kötőszöveteit, a kollagéntermelő sejteket betegíti meg. Ennek hatására a kollagén túlzott termelődése jön létre, ami felhalmozódik a bőrben és más szervekben – a sclerosis típusától függően. Scleroderma esetén a bőr feszül, megvastagszik. Progresszív szisztémás sclerosis esetén azonban már nemcsak a bőrben, hanem a belső szervekben és a vérerekben lévő kollagéntermelő sejtek is megbetegedtek. A kezekben lévő vérerek beszűkülnek, el is záródhatnak, a Raynaud-jelenség szinte az összes szisztémás sclerosis esetnél megfigyelhető. A belső szerveket érintő kötőszöveti elváltozások miatt tüdő és a szív problémák, nyelőcső-, gyomor-, illetve bélrendszer panaszok is jelentkezhetnek.

Jellegzetes panaszok – betegségre utaló tünetek:

  • A Raynaud-jelenség is lehet scleroderma tünete.fáradtság, kimerültség
  • ízületi- és izomfájdalom
  • a bőr megvastagodása elsősorban az ujjakon, száj körül, orron és a füleken
  • fekélyek, sebek a bőrön
  • Raynaud-jelenség
  • csökkent könny- illetve nyáltermelés
  • a belső szervi kötőszövetes elváltozást jelezhetik az alábbi tünetek, attól függően, hogy melyik szerv érintett: nehézlégzés nyugalomban is, köhögés, szapora szívverés, magas vérnyomás

Scleroderma és progresszív szisztémás sclerosis – kivizsgálás és kezelés

  • Mindkét betegség változatos képet mutat, a tünetek közül nem mindegyik jelentkezik, nem egyszerre és a panaszok súlyossága is eltérő lehet.
  • Fontos annak a felismerés, hogy szisztémás érintettséggel járó esetről van-e szó. A tüdő, a vese, a kiserek vagy esetleg az emésztőrendszer érintettsége esetén, kezelés nélkül az életkilátások is romolhatnak. A tüdő vizsgálatánál fibrózist keresnek – légzésromlással vagy a kisvérkörben a keringési nyomás emelkedésével. - A vesevizsgálatok a vérnyomás mérésére, a méregtelenítő funkciók megítélésére és vizelet vizsgálatokra terjednek ki.
  • Krónikus autoimmun betegségek, pontos kiváltó okai nem ismertek. Gyakran társulnak egyéb autoimmun betegségekhez is.
  • Ha panaszaink vannak, a kivizsgálást immunológus végzi. A kórtörténet felvétele és fizikális vizsgálat mellett vérvizsgálattal és a belső szervi tünetek alapján kerülhet sor a diagnózis megállapítására.
  • Nem gyógyítható, de kezeléssel jó életminőséget lehet elérni. A terápia része a gyógyszeres kezelés mellett a gyógytorna és az életmód változtatás is. A kezelésben nagyon fontos a jó orvos-beteg kommunikáció és együttműködés.

Téma szakértője

  • Dr. Kádár János

  • Szakterületek:
    • belgyógyász, immunológus, infektológus
  • Specialitások:
    • Szisztémás autoimmun betegségek (SLE-lupus, Sjögren, stb.)
    • Infektológiai-fertőzéses betegségek
    • Habituális vetélések immunológiai okai
    • Ismeretlen eredetű láz
    • Bizonytalan eredetű ízületi fájdalmak
    • Kizárólag felnőtt ellátás (18 éves kor felett)

     

    Rendelés típusa:

    • személyes (rendelői) vizit

Orvos válaszol

Tisztelt Doktornő/Doktor Úr!

A tegnapi nap folyamán fájdalmas csomót észleltem a kulcscsontom alatt, ami mozgatható, és már a körülötte lévő területek is fájnak. 37.5 a hőemelkedésem éjszaka, nappal 37.3 körül mozog. Hetek óta fájnak az izületeim, és néha furcsa hasmenésem is előfordult mostanában, emiatt nagyon meg vagyok ijedve, hogy komoly a baj. A csomó megjelenése előtt 1 nappal egy szabadtéri rendezvény alkalmával bolhacsípésem lett a csomótól pár centire a mellkasomon, ami vörös, és duzzadt. Arra is gondoltam, hogy a csípéstől alakulhatott ki a nyirokcsomó duzzanat, fertőzés miatt. Jártam ultrahangon, az orvos csak kifejezetten a nyirokcsomót vizsgálta meg, a környező részeket nem, a leletre azt írta, hogy reaktív nyirokcsomó. Ön szerint állhat leukémia, vagy limfóma a tünetek hátterében?

Válaszát előre is nagyon köszönöm!

Dr. Kádár János
Dr. Kádár János
Kedves Érdeklő,
jó vérkép mellett leukémia teljesen kizárható, lymphoma esetén jellemzően több nyirokcsomó megnagyobbodásával, gyulladásos folymatra utaló leletekkel és hosszabb kórtörténettel szoktunk találkozni. Az Ön által leírt esetben ilyeneket nem tetszett említeni.


Tisztelettel,
Kádár János dr.

Kapcsolódó oldalak

Páciensek mondták

Udvarias

Kellemes, nyugodt légkör fogadott. Segítőkészek a nővérkek. A doktor úr udvarias, figyelmes, pontos.

További vélemények

Hírek

Alopecia areata – foltos hajhullás

Alopecia areata – foltos hajhullás

Az elmúlt napokban került a reflektorfénybe, az Oscar-gálán történtek kapcsán az alopecia areata nevű autoimmun betegség. A Will Smith feleségénél kialakult kórkép kiváltó okairól és a kezelési lehetőségekről dr. Kádár János immunológussal, az Immunközpont főorvosával beszélgettünk.

Ezért fontos autoimmun betegeknek a D-vitamin pótlás

Ezért fontos autoimmun betegeknek a D-vitamin pótlás

Az őszi és a tavaszi időszakban mindenkinek fontos a napi D-vitamin pótlásról gondoskodni. Arról, hogy ez miért különösen lényeges autoimmun betegek számára, dr. Kádár János immunológus, az Immunközpont főorvosa nyilatkozott.

Orvos válaszol

Kérdését itt teheti fel:

Prima Medica Egészségközpontok

Tájékoztatjuk tisztelt pácienseinket, hogy a hatályban lévő jogszabályok szerint rendelőinkben továbbra is kötelező a maszk használata mind az ott dolgozók, mind pedig a hozzánk érkező betegek és kísérőik számára. Kérjük szíves megértésüket és az előírás betartását!