Immunológia
Scleroderma vagy progresszív szisztémás sclerosis?

Scleroderma vagy progresszív szisztémás sclerosis?

Dr. Kádár János Létrehozva: 2020.10.01 Módosítva: 2020.10.02

Az első tünetek általában 40 éves kor körül kezdődnek, nők körében tízszer gyakrabban fordul elő, mint férfiaknál. A scleroderma és a progresszív (szisztémás) sclerosis változatos képe miatt, az érintetteknél eltérő tünetek jelentkezhetnek. Dr. Kádár János immunológust, az Immunközpont főorvosát a különbségekről kérdeztük.

Progresszív (szisztémás) sclerosis

Az érintett bőrterület megvastagodásával járó kórkép egyike a leggyakoribb autoimmun betegségeknek. A progresszív, szisztémás sclerosis az egész szervezetet érinti. Az elváltozás érintheti a bőr mellett az ízületek, izmok, erek és belső szervek kötőszöveti állományát is.

Scleroderma

A scleroderma csak a bőrt betegíti meg, a betegség ezen formája tehát a belső szerveket és a vérereket nem érinti. Limitált sclerosis esetén többnyire mindig ugyanazon a helyen jelentkeznek a tünetek. Ezen belül morphea esetén a tünetek foltokban, lineáris scleroderma esetén hosszanti irányban jelentkezik a bőr megvastagodása. A diffúz sclerosis viszont majdnem a teljes bőrfelületen jelentkezik.

Mi okozza a tüneteket?

A scleroderma szó szerinti fordításban kemény bőrt jelent. Az autoimmun betegségek közös jellemzője, hogy az immunrendszer a saját szervezet ellen fordul, a saját szöveteket támadja meg.

 

Scleroderma esetén a betegség a szervezet kötőszöveteit, a kollagéntermelő sejteket betegíti meg. Ennek hatására a kollagén túlzott termelődése jön létre, ami felhalmozódik a bőrben és más szervekben – a sclerosis típusától függően. Scleroderma esetén a bőr feszül, megvastagszik. Progresszív szisztémás sclerosis esetén azonban már nemcsak a bőrben, hanem a belső szervekben és a vérerekben lévő kollagéntermelő sejtek is megbetegedtek. A kezekben lévő vérerek beszűkülnek, el is záródhatnak, a Raynaud-jelenség szinte az összes szisztémás sclerosis esetnél megfigyelhető. A belső szerveket érintő kötőszöveti elváltozások miatt tüdő és a szív problémák, nyelőcső-, gyomor-, illetve bélrendszer panaszok is jelentkezhetnek.

Jellegzetes panaszok – betegségre utaló tünetek:

  • A Raynaud-jelenség is lehet scleroderma tünete.fáradtság, kimerültség
  • ízületi- és izomfájdalom
  • a bőr megvastagodása elsősorban az ujjakon, száj körül, orron és a füleken
  • fekélyek, sebek a bőrön
  • Raynaud-jelenség
  • csökkent könny- illetve nyáltermelés
  • a belső szervi kötőszövetes elváltozást jelezhetik az alábbi tünetek, attól függően, hogy melyik szerv érintett: nehézlégzés nyugalomban is, köhögés, szapora szívverés, magas vérnyomás

Scleroderma és progresszív szisztémás sclerosis – kivizsgálás és kezelés

  • Mindkét betegség változatos képet mutat, a tünetek közül nem mindegyik jelentkezik, nem egyszerre és a panaszok súlyossága is eltérő lehet.
  • Fontos annak a felismerés, hogy szisztémás érintettséggel járó esetről van-e szó. A tüdő, a vese, a kiserek vagy esetleg az emésztőrendszer érintettsége esetén, kezelés nélkül az életkilátások is romolhatnak. A tüdő vizsgálatánál fibrózist keresnek – légzésromlással vagy a kisvérkörben a keringési nyomás emelkedésével. - A vesevizsgálatok a vérnyomás mérésére, a méregtelenítő funkciók megítélésére és vizelet vizsgálatokra terjednek ki.
  • Krónikus autoimmun betegségek, pontos kiváltó okai nem ismertek. Gyakran társulnak egyéb autoimmun betegségekhez is.
  • Ha panaszaink vannak, a kivizsgálást immunológus végzi. A kórtörténet felvétele és fizikális vizsgálat mellett vérvizsgálattal és a belső szervi tünetek alapján kerülhet sor a diagnózis megállapítására.
  • Nem gyógyítható, de kezeléssel jó életminőséget lehet elérni. A terápia része a gyógyszeres kezelés mellett a gyógytorna és az életmód változtatás is. A kezelésben nagyon fontos a jó orvos-beteg kommunikáció és együttműködés.

Téma szakértője

  • Dr. Kádár János

    • belgyógyász, immunológus, infektológus
  • Specialitások:
    • Szisztémás autoimmun betegségek (SLE-lupus, Sjögren, stb.)
    • Infektológiai-fertőzéses betegségek
    • Habituális vetélések immunológiai okai
    • Ismeretlen eredetű láz
    • Bizonytalan eredetű ízületi fájdalmak
    • Kizárólag felnőtt ellátás (18 éves kor felett)

     

    Rendelés típusa:

    • személyes (rendelői) vizit
  • Rendelési helyszín:

Orvos válaszol

Tisztelt Doktor ùr,

24 éves, férfi sportoló vagyok, egy éve derék panaszokkal, mióta sérvet kaptam egy emeléssel. Más izületi problémám nincs.
Régebben egy csontcintigráfiát még a gerincsérvem (L5-S1) miatt készítettek egy MR alapján észrevett kis haemangioma miatt, daganat kizárása céljából. A csontcintigráfia viszont az SI izületben kétoldali dúsulást mutatott ki, úgyhogy a sacroilietis gyanúja miatt reumatológus SI ízületi MR-t írt ki, továbbá egy HLA-B27 tesztet is kiírt. Autoimmunt szeretne kizárni.
Napok óta nem tudok aludni, mert gondolom, hogy Ankylosing Spondylitis-re gyanakszik, de igazából nem világosított fel, hogy ha HLA-B27 pozitív lesz, és az MR is sacroiliitis-t mutat majd ki, akkor mennyi az esélye annak, hogy autoimmun Ankylosing Spondylitis/Bechterew kór/Reaktív arthritis áll fent nálam? Elmondhatatlanul ideges vagyok.

Köszönöm válaszát.

Dr. Kádár János
Dr. Kádár János
Kedves Érdeklődő!

Pár adatot hadd írjak le a vélemény előtt:
1./ a csont-scintigraphia fölöttébb megbízhatatlanul értékelhető diagnosztikai jelként, inkább csak az ismert sacroileitis aktivitásának megítélésére használatos;
2./ a HLA-B27 inkább csak népességi-statisztikai szinten értékelhető, nem jelentős diagnosztikai kritérium,
3./ a hagyományos immunvizsgálatok szinte sohasem pozitívak SNSA-ban.

Javaslom, akkor beszéljünk, ha meg van az MR vizsgálati lelete is.
Tisztelettel,
Kádár János dr.

Kapcsolódó oldalak

Páciensek mondták

Udvarias

Kellemes, nyugodt légkör fogadott. Segítőkészek a nővérkek. A doktor úr udvarias, figyelmes, pontos.

További vélemények

Hírek

Reumás ízületi gyulladás – az egész szervezetet megbetegíti

Reumás ízületi gyulladás – az egész szervezetet megbetegíti

A többnyire korral járó oszteoarthritisz, a kopásos ízületi gyulladás mellett, sokan már 40 éves kor körül is küzdenek ízületi fájdalmakkal. Ilyenkor a tünetek hátterében reumás ízületi gyulladás (rheumatoid arthritisz) is állhat. Ez az előbbitől eltérően egy autoimmun eredetű betegség és főként nőket érint. A tüneteiről és kezeléséről dr. Kádár János immunológust, az Immunközpont főorvosát kérdeztük.

Scleroderma vagy progresszív szisztémás sclerosis?

Scleroderma vagy progresszív szisztémás sclerosis?

Az első tünetek általában 40 éves kor körül kezdődnek, nők körében tízszer gyakrabban fordul elő, mint férfiaknál. A scleroderma és a progresszív (szisztémás) sclerosis változatos képe miatt, az érintetteknél eltérő tünetek jelentkezhetnek. Dr. Kádár János immunológust, az Immunközpont főorvosát a különbségekről kérdeztük.

Orvos válaszol

Kérdését itt teheti fel:

Prima Medica

Prima Medica Egészségcsoport