Immunológia
Scleroderma vagy progresszív szisztémás sclerosis?

Scleroderma vagy progresszív szisztémás sclerosis?

Dr. Kádár János Létrehozva: 2020.10.01 Módosítva: 2020.10.02

Az első tünetek általában 40 éves kor körül kezdődnek, nők körében tízszer gyakrabban fordul elő, mint férfiaknál. A scleroderma és a progresszív (szisztémás) sclerosis változatos képe miatt, az érintetteknél eltérő tünetek jelentkezhetnek. Dr. Kádár János immunológust, az Immunközpont főorvosát a különbségekről kérdeztük.

Progresszív (szisztémás) sclerosis

Az érintett bőrterület megvastagodásával járó kórkép egyike a leggyakoribb autoimmun betegségeknek. A progresszív, szisztémás sclerosis az egész szervezetet érinti. Az elváltozás érintheti a bőr mellett az ízületek, izmok, erek és belső szervek kötőszöveti állományát is.

Scleroderma

A scleroderma csak a bőrt betegíti meg, a betegség ezen formája tehát a belső szerveket és a vérereket nem érinti. Limitált sclerosis esetén többnyire mindig ugyanazon a helyen jelentkeznek a tünetek. Ezen belül morphea esetén a tünetek foltokban, lineáris scleroderma esetén hosszanti irányban jelentkezik a bőr megvastagodása. A diffúz sclerosis viszont majdnem a teljes bőrfelületen jelentkezik.

Mi okozza a tüneteket?

A scleroderma szó szerinti fordításban kemény bőrt jelent. Az autoimmun betegségek közös jellemzője, hogy az immunrendszer a saját szervezet ellen fordul, a saját szöveteket támadja meg.

 

Scleroderma esetén a betegség a szervezet kötőszöveteit, a kollagéntermelő sejteket betegíti meg. Ennek hatására a kollagén túlzott termelődése jön létre, ami felhalmozódik a bőrben és más szervekben – a sclerosis típusától függően. Scleroderma esetén a bőr feszül, megvastagszik. Progresszív szisztémás sclerosis esetén azonban már nemcsak a bőrben, hanem a belső szervekben és a vérerekben lévő kollagéntermelő sejtek is megbetegedtek. A kezekben lévő vérerek beszűkülnek, el is záródhatnak, a Raynaud-jelenség szinte az összes szisztémás sclerosis esetnél megfigyelhető. A belső szerveket érintő kötőszöveti elváltozások miatt tüdő és a szív problémák, nyelőcső-, gyomor-, illetve bélrendszer panaszok is jelentkezhetnek.

Jellegzetes panaszok – betegségre utaló tünetek:

  • A Raynaud-jelenség is lehet scleroderma tünete.fáradtság, kimerültség
  • ízületi- és izomfájdalom
  • a bőr megvastagodása elsősorban az ujjakon, száj körül, orron és a füleken
  • fekélyek, sebek a bőrön
  • Raynaud-jelenség
  • csökkent könny- illetve nyáltermelés
  • a belső szervi kötőszövetes elváltozást jelezhetik az alábbi tünetek, attól függően, hogy melyik szerv érintett: nehézlégzés nyugalomban is, köhögés, szapora szívverés, magas vérnyomás

Scleroderma és progresszív szisztémás sclerosis – kivizsgálás és kezelés

  • Mindkét betegség változatos képet mutat, a tünetek közül nem mindegyik jelentkezik, nem egyszerre és a panaszok súlyossága is eltérő lehet.
  • Fontos annak a felismerés, hogy szisztémás érintettséggel járó esetről van-e szó. A tüdő, a vese, a kiserek vagy esetleg az emésztőrendszer érintettsége esetén, kezelés nélkül az életkilátások is romolhatnak. A tüdő vizsgálatánál fibrózist keresnek – légzésromlással vagy a kisvérkörben a keringési nyomás emelkedésével. - A vesevizsgálatok a vérnyomás mérésére, a méregtelenítő funkciók megítélésére és vizelet vizsgálatokra terjednek ki.
  • Krónikus autoimmun betegségek, pontos kiváltó okai nem ismertek. Gyakran társulnak egyéb autoimmun betegségekhez is.
  • Ha panaszaink vannak, a kivizsgálást immunológus végzi. A kórtörténet felvétele és fizikális vizsgálat mellett vérvizsgálattal és a belső szervi tünetek alapján kerülhet sor a diagnózis megállapítására.
  • Nem gyógyítható, de kezeléssel jó életminőséget lehet elérni. A terápia része a gyógyszeres kezelés mellett a gyógytorna és az életmód változtatás is. A kezelésben nagyon fontos a jó orvos-beteg kommunikáció és együttműködés.

Téma szakértője

  • Dr. Kádár János

  • Szakterületek:
    • belgyógyász, immunológus, infektológus
  • Specialitások:
    • Szisztémás autoimmun betegségek (SLE-lupus, Sjögren, stb.)
    • Infektológiai-fertőzéses betegségek
    • Habituális vetélések immunológiai okai
    • Ismeretlen eredetű láz
    • Bizonytalan eredetű ízületi fájdalmak
    • Kizárólag felnőtt ellátás (18 éves kor felett)

     

    Rendelés típusa:

    • személyes (rendelői) vizit

Orvos válaszol

Tisztelt Főorvos Úr!
3 éve van fejbőr problémám, pontosan körülírt területen nincs hajam, teljes a kopaszodás, ahol nem nő vissza a haj. Néhány szál maradt ezen a területen. Sajnos lassan, de tovább terjed ez a hajhiányos hely. Kezelték már antibiotikummal,szteroidos krémmel+injekcióval, illetve immunrendszer gyengítő gyógyszerrel. Diagnózisom bizonytalan, vévizsgálat sem készült arról hogy immunrendszer beteg lennék. Kérem a tanácsát, mit tegyek, jó lenne egy laborvizsgálatokkal megerősített diagnózis, nem csak a találgatások és felesleges gyógyszerszedések.
Válaszát és tanácsát előre is köszönöm.
Szabó Edina

Dr. Kádár János
Dr. Kádár János
Kedves Szabó Edina,

a tanácsom: személyes konzultáció, amennyiben komolyan gondolja a kérdés feltevését. Levélben nem lehet ilyen dolgokat rendezni, de a legnagyobb készséggel állok a rendelkezésre, vagy bármelyik kollegámat megkeresheti.

Tisztelettel,

Kádár János dr.

Kapcsolódó oldalak

Páciensek mondták

Udvarias

Kellemes, nyugodt légkör fogadott. Segítőkészek a nővérkek. A doktor úr udvarias, figyelmes, pontos.

További vélemények

Hírek

A sokízületi gyulladás nem csak az ízületeket betegíti meg

A sokízületi gyulladás nem csak az ízületeket betegíti meg

Rheumatoid arthritis (RA) néven is ismert az ízületi gyulladás autoimmun formája. Nevével ellentétben azonban a betegség tünetei nem korlátozódnak kizárólag az ízületekre. Dr. Kádár János immunológus, az Immunközpont főorvosa elmondta, hogy milyen panaszok fordulhatnak még elő a betegeknél és mit tehetünk a kezelés érdekében.

Magas CRP? Szedjen D-vitamint!

Magas CRP? Szedjen D-vitamint!

Ha a C-reaktív protein (CRP) értéke megnő meg a vérben, az rendszerint azt jelzi, hogy a szervezetben valahol gyulladás zajlik. Egy friss kutatás szerint ennek megelőzésében és kezelésében is segíthet a D-vitamin pótlás. A hír kapcsán dr. Kádár János immunológust, az Immunközpont főorvosát kérdeztük.

Orvos válaszol

Kérdését itt teheti fel:

Prima Medica Egészségközpontok

Tájékoztatjuk tisztelt pácienseinket, hogy a hatályban lévő jogszabályok szerint rendelőinkben továbbra is kötelező a maszk használata mind az ott dolgozók, mind pedig a hozzánk érkező betegek és kísérőik számára. Kérjük szíves megértésüket és az előírás betartását!