Immunológia
Scleroderma vagy progresszív szisztémás sclerosis?

Scleroderma vagy progresszív szisztémás sclerosis?

Dr. Kádár János Létrehozva: 2020.10.01 Módosítva: 2020.10.02

Az első tünetek általában 40 éves kor körül kezdődnek, nők körében tízszer gyakrabban fordul elő, mint férfiaknál. A scleroderma és a progresszív (szisztémás) sclerosis változatos képe miatt, az érintetteknél eltérő tünetek jelentkezhetnek. Dr. Kádár János immunológust, az Immunközpont főorvosát a különbségekről kérdeztük.

Progresszív (szisztémás) sclerosis

Az érintett bőrterület megvastagodásával járó kórkép egyike a leggyakoribb autoimmun betegségeknek. A progresszív, szisztémás sclerosis az egész szervezetet érinti. Az elváltozás érintheti a bőr mellett az ízületek, izmok, erek és belső szervek kötőszöveti állományát is.

Scleroderma

A scleroderma csak a bőrt betegíti meg, a betegség ezen formája tehát a belső szerveket és a vérereket nem érinti. Limitált sclerosis esetén többnyire mindig ugyanazon a helyen jelentkeznek a tünetek. Ezen belül morphea esetén a tünetek foltokban, lineáris scleroderma esetén hosszanti irányban jelentkezik a bőr megvastagodása. A diffúz sclerosis viszont majdnem a teljes bőrfelületen jelentkezik.

Mi okozza a tüneteket?

A scleroderma szó szerinti fordításban kemény bőrt jelent. Az autoimmun betegségek közös jellemzője, hogy az immunrendszer a saját szervezet ellen fordul, a saját szöveteket támadja meg.

 

Scleroderma esetén a betegség a szervezet kötőszöveteit, a kollagéntermelő sejteket betegíti meg. Ennek hatására a kollagén túlzott termelődése jön létre, ami felhalmozódik a bőrben és más szervekben – a sclerosis típusától függően. Scleroderma esetén a bőr feszül, megvastagszik. Progresszív szisztémás sclerosis esetén azonban már nemcsak a bőrben, hanem a belső szervekben és a vérerekben lévő kollagéntermelő sejtek is megbetegedtek. A kezekben lévő vérerek beszűkülnek, el is záródhatnak, a Raynaud-jelenség szinte az összes szisztémás sclerosis esetnél megfigyelhető. A belső szerveket érintő kötőszöveti elváltozások miatt tüdő és a szív problémák, nyelőcső-, gyomor-, illetve bélrendszer panaszok is jelentkezhetnek.

Jellegzetes panaszok – betegségre utaló tünetek:

  • A Raynaud-jelenség is lehet scleroderma tünete.fáradtság, kimerültség
  • ízületi- és izomfájdalom
  • a bőr megvastagodása elsősorban az ujjakon, száj körül, orron és a füleken
  • fekélyek, sebek a bőrön
  • Raynaud-jelenség
  • csökkent könny- illetve nyáltermelés
  • a belső szervi kötőszövetes elváltozást jelezhetik az alábbi tünetek, attól függően, hogy melyik szerv érintett: nehézlégzés nyugalomban is, köhögés, szapora szívverés, magas vérnyomás

Scleroderma és progresszív szisztémás sclerosis – kivizsgálás és kezelés

  • Mindkét betegség változatos képet mutat, a tünetek közül nem mindegyik jelentkezik, nem egyszerre és a panaszok súlyossága is eltérő lehet.
  • Fontos annak a felismerés, hogy szisztémás érintettséggel járó esetről van-e szó. A tüdő, a vese, a kiserek vagy esetleg az emésztőrendszer érintettsége esetén, kezelés nélkül az életkilátások is romolhatnak. A tüdő vizsgálatánál fibrózist keresnek – légzésromlással vagy a kisvérkörben a keringési nyomás emelkedésével. - A vesevizsgálatok a vérnyomás mérésére, a méregtelenítő funkciók megítélésére és vizelet vizsgálatokra terjednek ki.
  • Krónikus autoimmun betegségek, pontos kiváltó okai nem ismertek. Gyakran társulnak egyéb autoimmun betegségekhez is.
  • Ha panaszaink vannak, a kivizsgálást immunológus végzi. A kórtörténet felvétele és fizikális vizsgálat mellett vérvizsgálattal és a belső szervi tünetek alapján kerülhet sor a diagnózis megállapítására.
  • Nem gyógyítható, de kezeléssel jó életminőséget lehet elérni. A terápia része a gyógyszeres kezelés mellett a gyógytorna és az életmód változtatás is. A kezelésben nagyon fontos a jó orvos-beteg kommunikáció és együttműködés.

Téma szakértője

Dr. Kádár János

belgyógyász, immunológus, infektológus

Kapcsolódó orvos válaszol bejegyzésünk

Hunyadi Katalin
sem megállapítani, azt tudták tanácsolni, hogy járjak stabilizáló gyógytornára, mert nagyon gyenge a hátizomzat. A vérképemben az egyetlen kiugró érték az anti streptolizin titer értéke (2013-ban 2373 volt, 2016. novemberben 1717). Fogászati, nőgyógyászati, urológiai gyulladás/góc nincsen, a mandulám azonban gennyes volt, ezért azt 2017 januárban kivették. Ennek ellenére az AST tegnapi vérkép szerint továbbra is 1717. Mindemellett a vörösvérsejt süllyedés, crp, reuma faktor értékek normálisak. (Aceklofenákra nagyon jól reagál a derékfájdalmam, pl ibuprofenra egyáltalán nem.) A tüneti kezelés mellett (mozgás, gyógytorna, aflamin gyógyszer) szeretném megtalálni a kiváltó okot - úgy érzem, hogy ilyen komoly fájdalmak mellett kell hogy legyen valami az ülőmunkán kívül. A normális vvt süllyedés és crp értékek mellett lehet mégis a derékfájdalmak mögötti ok a magas AST? Van értelme immunológust felkeresnem ezek alapján, hátha a reumatológia helyett itt keresendő a probléma (pl. autoimmun folyamatokban)?

Kapcsolódó oldalak

Páciensek mondták

Udvarias

Kellemes, nyugodt légkör fogadott. Segítőkészek a nővérkek. A doktor úr udvarias, figyelmes, pontos.

További vélemények

Hírek

Összehasonlító táblázat a COVID-19 oltásról

Összehasonlító táblázat a COVID-19 oltásról

Gyakran felmerülő kérdés a napokban, melyik COVID-19 elleni oltás adható különféle betegséggel élőknek. Ezért készítettünk egy összehasonlító táblázatot a COVID19 oltásokról. A táblázat a jelenleg rendelkezésünkre álló hivatalos alkalmazási előírásokból származó információkat tartalmazza.

 

FONTOS! Ezek általános irányelvek, mindenkinél egyedileg az oltó orvosnak kell mérlegelnie és szakmai döntést hoznia az olthatóságról - ide értve, hogy mit jelent az adott illetőnél a "fellángolás", az "egyensúly", a "jelentős eltérés".

Sjögren-szindróma: minél korábban jelentkezik, annál súlyosabb

Sjögren-szindróma: minél korábban jelentkezik, annál súlyosabb

A Sjögren-szindróma elsősorban 40 év feletti hölgyek körében fordul elő. Kutatók megfigyelték, hogy ha ennél korábban, 35 éves kor előtt kialakul, akkor van, hogy súlyosabb betegséget jelez. Az autoimmun kórkép tüneteiről dr. Kádár János immunológust, az Immunközpont főorvosát kérdeztük.

Orvos válaszol

Kérdését itt teheti fel:

Prima Medica

Prima Medica Egészséghálózat