Immunológia
Scleroderma vagy progresszív szisztémás sclerosis?

Scleroderma vagy progresszív szisztémás sclerosis?

Dr. Kádár János Létrehozva: 2020.10.01 Módosítva: 2020.10.02

Az első tünetek általában 40 éves kor körül kezdődnek, nők körében tízszer gyakrabban fordul elő, mint férfiaknál. A scleroderma és a progresszív (szisztémás) sclerosis változatos képe miatt, az érintetteknél eltérő tünetek jelentkezhetnek. Dr. Kádár János immunológust, az Immunközpont főorvosát a különbségekről kérdeztük.

Progresszív (szisztémás) sclerosis

Az érintett bőrterület megvastagodásával járó kórkép egyike a leggyakoribb autoimmun betegségeknek. A progresszív, szisztémás sclerosis az egész szervezetet érinti. Az elváltozás érintheti a bőr mellett az ízületek, izmok, erek és belső szervek kötőszöveti állományát is.

Scleroderma

A scleroderma csak a bőrt betegíti meg, a betegség ezen formája tehát a belső szerveket és a vérereket nem érinti. Limitált sclerosis esetén többnyire mindig ugyanazon a helyen jelentkeznek a tünetek. Ezen belül morphea esetén a tünetek foltokban, lineáris scleroderma esetén hosszanti irányban jelentkezik a bőr megvastagodása. A diffúz sclerosis viszont majdnem a teljes bőrfelületen jelentkezik.

Mi okozza a tüneteket?

A scleroderma szó szerinti fordításban kemény bőrt jelent. Az autoimmun betegségek közös jellemzője, hogy az immunrendszer a saját szervezet ellen fordul, a saját szöveteket támadja meg.

 

Scleroderma esetén a betegség a szervezet kötőszöveteit, a kollagéntermelő sejteket betegíti meg. Ennek hatására a kollagén túlzott termelődése jön létre, ami felhalmozódik a bőrben és más szervekben – a sclerosis típusától függően. Scleroderma esetén a bőr feszül, megvastagszik. Progresszív szisztémás sclerosis esetén azonban már nemcsak a bőrben, hanem a belső szervekben és a vérerekben lévő kollagéntermelő sejtek is megbetegedtek. A kezekben lévő vérerek beszűkülnek, el is záródhatnak, a Raynaud-jelenség szinte az összes szisztémás sclerosis esetnél megfigyelhető. A belső szerveket érintő kötőszöveti elváltozások miatt tüdő és a szív problémák, nyelőcső-, gyomor-, illetve bélrendszer panaszok is jelentkezhetnek.

Jellegzetes panaszok – betegségre utaló tünetek:

  • A Raynaud-jelenség is lehet scleroderma tünete.fáradtság, kimerültség
  • ízületi- és izomfájdalom
  • a bőr megvastagodása elsősorban az ujjakon, száj körül, orron és a füleken
  • fekélyek, sebek a bőrön
  • Raynaud-jelenség
  • csökkent könny- illetve nyáltermelés
  • a belső szervi kötőszövetes elváltozást jelezhetik az alábbi tünetek, attól függően, hogy melyik szerv érintett: nehézlégzés nyugalomban is, köhögés, szapora szívverés, magas vérnyomás

Scleroderma és progresszív szisztémás sclerosis – kivizsgálás és kezelés

  • Mindkét betegség változatos képet mutat, a tünetek közül nem mindegyik jelentkezik, nem egyszerre és a panaszok súlyossága is eltérő lehet.
  • Fontos annak a felismerés, hogy szisztémás érintettséggel járó esetről van-e szó. A tüdő, a vese, a kiserek vagy esetleg az emésztőrendszer érintettsége esetén, kezelés nélkül az életkilátások is romolhatnak. A tüdő vizsgálatánál fibrózist keresnek – légzésromlással vagy a kisvérkörben a keringési nyomás emelkedésével. - A vesevizsgálatok a vérnyomás mérésére, a méregtelenítő funkciók megítélésére és vizelet vizsgálatokra terjednek ki.
  • Krónikus autoimmun betegségek, pontos kiváltó okai nem ismertek. Gyakran társulnak egyéb autoimmun betegségekhez is.
  • Ha panaszaink vannak, a kivizsgálást immunológus végzi. A kórtörténet felvétele és fizikális vizsgálat mellett vérvizsgálattal és a belső szervi tünetek alapján kerülhet sor a diagnózis megállapítására.
  • Nem gyógyítható, de kezeléssel jó életminőséget lehet elérni. A terápia része a gyógyszeres kezelés mellett a gyógytorna és az életmód változtatás is. A kezelésben nagyon fontos a jó orvos-beteg kommunikáció és együttműködés.

Téma szakértője

Dr. Kádár János

belgyógyász, immunológus, infektológus

Kapcsolódó orvos válaszol bejegyzésünk

Hunyadi Katalin
sem megállapítani, azt tudták tanácsolni, hogy járjak stabilizáló gyógytornára, mert nagyon gyenge a hátizomzat. A vérképemben az egyetlen kiugró érték az anti streptolizin titer értéke (2013-ban 2373 volt, 2016. novemberben 1717). Fogászati, nőgyógyászati, urológiai gyulladás/góc nincsen, a mandulám azonban gennyes volt, ezért azt 2017 januárban kivették. Ennek ellenére az AST tegnapi vérkép szerint továbbra is 1717. Mindemellett a vörösvérsejt süllyedés, crp, reuma faktor értékek normálisak. (Aceklofenákra nagyon jól reagál a derékfájdalmam, pl ibuprofenra egyáltalán nem.) A tüneti kezelés mellett (mozgás, gyógytorna, aflamin gyógyszer) szeretném megtalálni a kiváltó okot - úgy érzem, hogy ilyen komoly fájdalmak mellett kell hogy legyen valami az ülőmunkán kívül. A normális vvt süllyedés és crp értékek mellett lehet mégis a derékfájdalmak mögötti ok a magas AST? Van értelme immunológust felkeresnem ezek alapján, hátha a reumatológia helyett itt keresendő a probléma (pl. autoimmun folyamatokban)?

Kapcsolódó oldalak

Páciensek mondták

Udvarias

Kellemes, nyugodt légkör fogadott. Segítőkészek a nővérkek. A doktor úr udvarias, figyelmes, pontos.

További vélemények

Hírek

Miért gyakoribbak nők körében az autoimmun betegségek?

Miért gyakoribbak nők körében az autoimmun betegségek?

Autoimmun betegségnek nevezzük, ha az immunrendszer a beteg saját szervezetét támadja meg. Az autoimmun betegségeknek több típusa létezik, ezek eltérő tüneteket okozhatnak, ám közös vonásuk, hogy többségében, mintegy 75%-ban nőket érintenek. Ennek okairól dr. Kádár János immunológust, az Immunközpont főorvosát kérdeztük.

Összehasonlító táblázat a COVID-19 oltásról

Összehasonlító táblázat a COVID-19 oltásról

Gyakran felmerülő kérdés a napokban, melyik COVID-19 elleni oltás adható különféle betegséggel élőknek. Ezért készítettünk egy összehasonlító táblázatot a COVID19 oltásokról. A táblázat a jelenleg rendelkezésünkre álló hivatalos alkalmazási előírásokból származó információkat tartalmazza.

 

FONTOS! Ezek általános irányelvek, mindenkinél egyedileg az oltó orvosnak kell mérlegelnie és szakmai döntést hoznia az olthatóságról - ide értve, hogy mit jelent az adott illetőnél a "fellángolás", az "egyensúly", a "jelentős eltérés".

Orvos válaszol

Kérdését itt teheti fel:

Prima Medica

Prima Medica Egészséghálózat