Veleszületett immunhiányos állapot
Az immunrendszer a szervezetünk védelmi vonalát alkotja a különböző kórokozók, vírusok és baktériumok ellen. Az immunrendszer rendkívül összetett, számos komponensből áll, amelyek együttműködve biztosítják a testünk ellenálló képességét a fertőzésekkel szemben. Néhány ember azonban veleszületett immunhiányos állapotban szenved, ami azt jelenti, hogy az immunrendszerük valamilyen veleszületett hiba miatt nem működik megfelelően. A veleszületett immunhiányos állapot komoly egészségügyi problémákat okozhat, és speciális kezelést igényel.
Veleszületett immunhiányos állapottal kapcsolatos szolgáltatásaink az Immun Központnál
Mi is az a veleszületett immunhiányos állapot?
Mi a különbség a veleszületett immunhiányos állapot és a szerzett immunhiányos állapot között?
Mik a veleszületett immunhiányos állapot jellemző tünetei?
Milyen típusai léteznek a veleszületett immunhiányos állapotnak?
Milyen szövődményei lehetnek a veleszületett immunhiányos állapotnak?
Hogyan kezelhető a veleszületett immunhiányos állapot?
Mit lehet még tenni veleszületett immunhiányos állapot esetén?
Foglaljon időpontot orvosainkhoz!
Veleszületett immunhiányos állapottal kapcsolatos szolgáltatásaink az Immun Központnál
Szakorvosi kivizsgálás
Immunológiai vizsgálatok
Gyorsdiagnosztika
Immunhiány kezelése
Kontroll vizsgálatok
Mi is az a veleszületett immunhiányos állapot?
A veleszületett immunhiányos állapot, másik nevén elsődleges immunhiányos állapot egy olyan genetikai rendellenesség, amely során az immunrendszer nem működik megfelelően. Az immunrendszer feladata a kórokozók felismerése és megsemmisítése. A veleszületett immunhiányos állapotban szenvedő emberek immunrendszerébe valamilyen hiba csúszott, ami miatt nem tudják hatékonyan megvédeni magukat a fertőzésektől. Ez azt jelenti, hogy a veleszületett immunhiányos állapotban élők gyakrabban betegszenek meg, kisebb csíraszámú fertőzés is elegendő nekik a betegség kialakulásához.
A veleszületett immunhiányos állapot számos formában előfordulhat, és különböző súlyosságú lehet. Bizonyos veleszületett immunhiányos állapotok genetikai variációi csak néhány immunrendszeri komponenst érintenek, míg mások teljes körű immunhiányhoz vezethetnek. A veleszületett immunhiányos állapotok genetikai változatossága miatt az egyének tünetei és szükséges kezelése is nagyban változhat.
A veleszületett immunhiányos állapot komoly egészségügyi problémákat okozhat, de megfelelő kezeléssel és gondozással a betegek teljes és egészséges életet élhetnek. Fontos, hogy az emberek tudatában legyenek a veleszületett immunhiányos állapottal, és keressenek segítséget, ha bármilyen tünetet észlelnek, hogy időben el lehessen kezdeni a veleszületett immunhiányos állapot kezelését. Számos kutatás folyik az orvostudományban, melyek eredményei segíthetik majd jobban megérteni és jobb kezelési lehetőséget nyújtani a veleszületett immunhiányos állapotokkal élő emberek számára.
Mi a különbség a veleszületett immunhiányos állapot és a szerzett immunhiányos állapot között?
A tüneteket alapján nehéz elsőre megállapítani, hogy az illető veleszületett immunhiányos állapotban vagy szerzett immunhiányos állapotban szenved-e. Mindkét betegség hasonló tünetekkel fordul elő, mindkét esetben az immunrendszer nem megfelelő, nem elégséges működése a kulcs, mely a betegségek gyakori fellángolásához és a könnyű megfertőződéshez vezet. A két betegség közti különbség, hogy a veleszületett immunhiányos állapotban genetikai okból eredő hiányosság áll fent és a tünetek leggyakrabban már születéstől, kiskortól jelentkeznek. Ezzel szemben szerzett immunhiányos állapotban az élet során egyéb betegségek, fertőzések, kezelések hatására sérül az immunrendszer. Szerzett immunhiányos állapot tehát akkor fordul elő, ha egy külső forrás gyengíti a szervezetet, és ezek vezetnek az immunhiányos betegség (pl: AIDS, leukémia, vírusos hepatitisz, myeloma multiplex) kialakulásához.
Ilyen gyengítő tényezők lehetnek:
- súlyos égési sérülések
- kemoterápia
- sugárzás
- cukorbetegség
- alultápláltság
Kapcsolódó cikkünk
Vitiligo és társbetegségei
Gyakran egyszerű kozmetikai problémaként kezelik, a vitiligo azonban ennél összetettebb betegség. Bár kialakulásának pontos okai nem tisztázottak, a legszélesebb körben elfogadott hipotézis szerint autoimmun betegség, melyhez több más kórkép is társulhat.
Mik a veleszületett immunhiányos állapot jellemző tünetei?
A veleszületett immunhiányos állapot tünetei és súlyosságuk változatos lehet, attól függően, hogy melyik része érintett a szervezet immunrendszerének, milyen típusú a betegség és egyéni különbségek is lehetnek. Az is változhat a veleszületett immunhiányos állapot különböző típusai között, hogy mikor jelentkeznek a tünetek. Néhány veleszületett immunhiányos állapot olyan enyhe lehet, hogy csak felnőttkorban jelentkeznek az első tünetei.
A veleszületett immunhiányos állapot tünetei közé tartozhatnak:
- Gyakori fertőzések: a fertőzések gyakoribbak, hosszabb ideig tartanak vagy nehezebben kezelhetők, mint egy tipikus immunrendszerrel rendelkező személy fertőzései. Ez magába foglalhatja a baktériumok, vírusok, gombák vagy paraziták okozta fertőzéseket. Olyan fertőzéseket is elkaphat a veleszületett immunhiányos állapottal küzdő, amelyeket egy egészséges immunrendszerrel rendelkező személy valószínűleg nem kapna meg (opportunista fertőzések).
- Gyakori betegségek veleszületett immunhiányos állapotban:
- visszatérő tüdőgyulladás
- hörghurut
- agyhártyagyulladás
- fülgyulladás
- arcüreggyulladás
- bőrfertőzések
- Gyakori betegségek veleszületett immunhiányos állapotban:
- Nehezen gyógyuló fertőzések: A veleszületett immunhiányos állapottal élők nehezebben gyógyulhatnak meg a fertőzésekből, és az antibiotikumok is kisebb hatékonysággal működhetnek náluk.
- Autoimmun betegségek: Néhány veleszületett immunhiányos állapot az immunrendszer megváltozott működése révén autoimmun betegségeket (például lupusz, reumás ízületi gyulladás vagy 1-es típusú cukorbetegség) is okozhat.
- Növekedési és fejlődési problémák: A veleszületett immunhiányos állapotok gyakran befolyásolják a gyerekek növekedését és fejlődését, és bizonyos esetekben súlyosabb problémákhoz is vezethetnek.
- Vérképzési zavarok: például alacsony vérlemezkeszám vagy vérszegénység.
- Emésztési problémák: például görcsök, étvágytalanság, hányinger és hasmenés.
Milyen típusai léteznek a veleszületett immunhiányos állapotnak?
Több mint 300 veleszületett immunhiányos állapot létezik, de ez a szám a jövőben még nőhet, ahogyan a kutatók folyamatosan újabbakat azonosítanak. Nagyjából hat csoportot tudunk elkülöníteni az alapján, hogy az immunrendszer mely része érintett.
- B-sejt zavarai
- T-sejt zavarai
- B- és T-sejtek kombinált zavarai
- Fagociták működési zavarai
- Komplement hiányok
- Ismeretlen (idiopátiás)
Ezen csoportokon belül is számtalan veleszületett immunhiányos állapot létezik, például a gyakoribb, következő kórképek:
- Közönséges változó immunhiány (CVID)
- Súlyos kombinált immundefektus (SCID)
- Krónikus granulomatosus betegség (CGD)
Milyen szövődményei lehetnek a veleszületett immunhiányos állapotnak?
A veleszületett immunhiányos állapot okozta szövődmények megjelenése, előfordulása is változik az immunhiány típusától függően. A veleszületett immunhiányos állapot gyakori szövődményei közé tartoznak:
- Lelassult növekedés
- Visszatérő fertőzések
- A szív, tüdő, idegrendszer vagy az emésztőrendszer károsodása
- Autoimmun betegségek
- A rák megnövekedett kockázata
- Súlyos fertőzés okozta halál
Cikkek melyeket mindenképpen olvasson el!
Hogyan kezelhető a veleszületett immunhiányos állapot?
A veleszületett immunhiányos állapotok kezelése általában komplex és egyénre szabott. A kezelés célja a fertőzések megelőzése és kezelése, valamint az immunrendszer támogatása, és az immunprobléma kiváltó okának kezelése. Ez magában foglalhatja az immunoglobulinok adását, antibiotikumok szedését, és ritkább esetekben csontvelő-transzplantációt vagy génterápiát. Egyes esetekben a veleszületett immunhiányos állapotokon túl súlyos betegségek, például autoimmun betegségek vagy daganat is súlytja az illetőt, amiket szintén kezelni kell.
- A fertőzések kezelése: A fertőzések gyors és agresszív antibiotikumos kezelést igényelnek, általában előírtnál és a nem immunhiányos embereknél hosszabb antibiotikum kúrára lehet szükség. Az így sem gyógyuló fertőzések esetében a kórházi kezelés és ott adott intravénás antibiotikum kúra lehet eredményes.
- A fertőzések megelőzése: A veleszületett immunhiányos állapotokkal élő embereknek szigorúan be kell tartaniuk az orvosok és szakemberek ajánlásait, hogy minimalizálják a fertőzés veszélyét. A megelőzés és a rendszeres ellenőrzések kulcsfontosságúak. Néhány embernek hosszú távú antibiotikumokra van szüksége a légúti fertőzések megelőzése érdekében. A veleszületett immunhiányban szenvedő gyermek előfordulhat, hogy nem kaphatnak élő vírusokat tartalmazó vakcinákat.
- Immunglobulin-terápia: Az immunglobulin olyan antitestfehérjékből áll, amelyekre az immunrendszernek szüksége van a fertőzések leküzdéséhez. Az immunglobulinokat intravénásan vagy szubkután juttathatják a veleszületett immunhiányos állapottal küzdő szervezetébe.
- Őssejt-transzplantáció: Az őssejt-transzplantáció az életveszélyes immunhiány számos formájának tartós gyógyulását kínálja. Őssejteket ültetnek át az immunhiányos személybe, aminek eredményeképpen az immunrendszer működőképes lesz. Az őssejtek csontvelőből nyerhetők, vagy a születéskor a köldökzsinór vérből.
- Génterápia: A génterápia esetében a személy saját sejtjeit használják fel, a sejtekben lévő gént korrigálják, majd a korrigált őssejteket intravénás infúzióval visszajuttatják a veleszületett immunhiányos állapottal élőnek. Jelenleg ezt a kezelést csak néhány veleszületett immunhiányos állapot kezelésére alkalmazzák, de számos más típus esetében is folynak klinikai kísérletek.
Kapcsolódó cikkek, melyek érdekelhetik Önt:
Lehet kevesebb betegség a gyermekközösségekben? - Gyermekgyógyászati Központ
Mi okozhatja a nyirokcsomók megnagyobbodását? - Immun Központ
Tüdőgyulladás - minden, amit érdemes tudni - Tüdő Központ
Habituális vetélés – immunológiai okok a háttérben - Immun Központ
Mit lehet még tenni veleszületett immunhiányos állapot esetén?
A veleszületett immunhiányos állapotot genetikai változások okozzák, így nincs mód a megelőzésükre. A fenti bekezdésben leírt orvosi kezelésen kívül számos megelőző lépést lehet tenni a fertőzések megelőzése érdekében:
- Tartsa be a higiéniai szabályokat: WC-használat után és étkezés előtt mosson kezet szappannal.
- Ápolja fogai egészségét: Legalább naponta kétszer mosson fogat.
- Figyeljen a változatos étrendre: Az egészséges, kiegyensúlyozott étrend segíthet megelőzni a fertőzéseket.
- Legyen fizikailag aktív: A fittség megőrzése fontos az általános egészségi állapot szempontjából.
- Aludjon eleget: Próbáljon meg naponta ugyanabban az időben lefeküdni és felkelni, és minden éjszaka ugyanannyi órát aludni.
- Kezelje a stresszt: Egyes tanulmányok szerint a stressz akadályozhatja az immunrendszer működését. Tartsa kordában a stresszt masszázzsal, meditációval, jógával, biofeedbackkel vagy valamilyen szeretett hobbival. Találja meg a stressz levezetésére legjobb módszert.
- Kerülje a fertőzésnek való kitettséget: Maradjon távol a megfázásos vagy más fertőzéssel küzdő emberektől, és kerülje a tömeget.
- Kérdezze meg orvosát milyen védőoltások lehetnek előnyösek az Ön számára.
Téma szakértői
Dr. Halm Gabriella
belgyógyász, hematológus
